Afecta a los músculos que están más
proximales al centro del cuerpo
Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular proximal
Dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras o
levantar los brazos por encima de la cabeza.
Presencia de lesiones cutáneas en cara y manos.
El tracto gastrointestinal, el pulmón y el corazón (alteraciones de la
conducción y miocardiopatía) pueden estar también presentes
Miositis con cuerpos de inclusión
(MCI)
Afecta a aquellos músculos
más distales
Cuádriceps y flexores de los dedos de la mano.
Debilidad muscular distal
Polimiositis
Debilidad muscular proximal de
rápida evolución
Afecta ambos lados del cuerpo
Relacionada a trastornos autoinmunitarios,
Miopatías tóxicas
Enfermedades musculares derivadas del
consumo de ciertas sustancias
alcohol
Determinadas enfermedades inmunitarias
corticoides, narcóticos, colchicina
Miopatías endocrinológicas
Son enfermedades musculares producidas por desórdenes de hormonas en
órganos como: tiroides, paratiroides, glándulas suprarrenales y pituitaria
La más común es la miopatía esteroidea
Enfermedades hereditarias:
Distrofias musculares:
Distrofia de Duchenne
Enfermedad en la que el gen DMD(esta en cromosoma X) que codifica
para la proteína distrofina se encuentra dañado
Más frecuente en la infancia
Afecta únicamente a varones
Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular de inicio en la infancia, que
sigue un curso progresivo y estereotipado
Se expresa fundamentalmente en el músculo esquelético y cardíaco,
Desarrollan complicaciones respiratorias con el paso del tiempo, pues la
función ventilatoria se deteriora
Distrofia miotónica de Steinert
Enfermedad progresiva y pleótropa que puede afectar a varios sistemas como el
muscular, respiratorio, cardíaco, endocrino, ocular y sistema nervioso central
Manifestaciones clínicas
pérdida progresiva de fuerza muscular más distal que proximal
ptosis palpebral
miotonía
somnolencia diurna
cansancio
cataratas
debilidad de los músculos
faciales, de la mandíbula y parte
anterior del cuello
más frecuente de las distrofias
Distrofia muscular de Becker
Enfermedad asociada a
deficiencia de distrofina
Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente
Pantorrillas adquieren una apariencia muy musculosa
Corazón también está afectado
Degenerativas y
progresivas
Miopatías distales
Enfermedades musculares con predominio de debilidad y atrofia que comienza en los pies y/o las manos, a
diferencia de la mayoría de las otras distrofias donde se afectan los músculos de brazos y piernas
Glucogenosis musculares
En sentido amplio deben entenderse como miopatías metabólicas, lo cual, a diferencia de las otras
miopatías, por regla general, implica falta de fuerza solo en caso de esfuerzos mantenidos o prolongados.
Enfermedad de Pompe
Enfermedad de Mc Ardle
Diagnóstico
Anamnesis
Historia familiar
Historia personal:
Evaluación clínica rigurosa
Buscar los principales
signos musculares
Estudio de las enzimas musculares en sangre
Estudio serologico de Ac
Tratamiento
Identificación y erradicación de factores
o agentes causales
Agentes inmunomoduladores
y/o inmunosupresores
Terapia física
Hospital General de México
Neurología
Sagrero Guzman Dennis Haydee
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