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ANEMIA FALCIFORME
Descrição
HEMATOLOGIA (ANEMIAS) Mapa Mental sobre ANEMIA FALCIFORME, criado por sueniotrindade em 19-02-2014.
Sem etiquetas
anemias
hematologia
hematologia
anemias
Mapa Mental por
sueniotrindade
, atualizado more than 1 year ago
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Criado por
sueniotrindade
quase 11 anos atrás
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Resumo de Recurso
ANEMIA FALCIFORME
CARACTERISTICAS
HBF - 2ALFA2GAMA
TEM QUE RECEBER DO PAI E DA MÃE
SE SÓ DE UM PAI
TRAÇO FALCÊMICO
no máximo pode ter uma lesão renal
devido a dificuldade de concentrar a urina - isostenúria
hemoglobina F
ela encalha no sistema venoso
situacoes que a hemacia polimeriza
ao desidratar
baço e rim - principais locais
o baço cresce, mas a frente da oclusão - isquemia, necrose
depois de necrosar --> fibrosar --> diminui de tamanho
a partir dos 5 anos todas as crianças terão baço pequeno
sem o baço - criança faz infeccao com encapsulados
fazer então profilaxia por 2 anos com penicilina oral
depois de dois anos você vacina - pneumococo, hemofilus, meningococo
mesmo meningite - pensar em pneumococo
na osteomielite - pensar em salmonela
taxa de extração aumentada
CLÍNICA
a partir dos 6 meses apenas
crises vaso-oclusivas
fase aguda da AF
causas - infeccoes, cirurgias, desidratacao, frio, menstruacao, gestacao, alcool
sindrome mão-pé
dor em articulacoes, dedos
geralmente até 3 anos
dactilite
Rx normal
só tem deformidade se cronicidade
crise óssea
em ossos longos - ocorre isquemia
erro não dar morfina
crise abdominal
causa abdome agudo - isquemia mesentérica
dor absurda + peristalse normal
crise torácica
febre, tosse, taquipnéia, dor toracica, leucocitose, infiltrado pulmonar
em 36 horas, o que pensavamos pneumonia --> SDRA --> morte
CRIANÇA FALCIFORME + FEBRE = INTERNAÇÃO
PRIAPISMO
AVE
AVEH - mais em adultos
AVEI - mais em crianças
atraso na menarca em até 2 anos
demência
mais na fase tardia
micro-infartos
em jovens - diferencial com doença de binswanger
lesão renal
necrose da papila
GESF
LESÃO OCULAR
proliferativa/não-proliferativa
hemoglobinopatia SC ou FC
variante falcêmica
hemacias em alga
dá mais retinopatia
lesão óssea
osteopenia
osteonecrose da cabeça do fêmur
comum também no usuário de corticoide cronicamente
vertebras bicôncavas - boca de peixe
lesões cutâneas
úlcera em MI que não fecha
estafilococos + comum
oxacilina
TRATAMENTO
prevenção das complicações
criança até 2 anos - penicilina oral
depois - vacinar - pneumococo, hemofilus
FEBRE? INTERNAR
Dor na medula --> ACIDO FOLICO
CRISES VASO-OCLUSIVAS
O2 - MASCARA
HIDRATAÇÃO
DOR
MORFINA
FALHOU?
TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS
MUITO GRAVE
EX-SANGUÍNEO TRANSFUSÃO
grande indicação - sindrome torácica
AVE - fase aguda
priapismo que não melhora
tratamento crônico
transfusões crônicas - a cada 3 semanas
fase crônica do AVE
objetivo - evitar progressão
retinopatia grave
ulcera maleolar
doença renal progressiva
transplante MO
1 - hidroxiuréia - estimula HFetal
2 - destruir MO --> supressão - risco de sepse
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.
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