Es el compartimento para
numerosas reacciones bioquímicas
esenciales en la homeóstasis
energética. Tiene un papel clave en
la muerte y el envejecimiento.
Retículo mitocondrial
Se mostró la presencia de
retículo mitocondrial en una
gran cantidad de células
Se desconocen los mecanismos y las
proteínas que regulan la morfología del
retículo mitocondrial en cada uno de
los tipos celulares
Crestas mitocondriales
Unión de la cresta
Se les llama así a las estructuras tubulares que
conectan a las crestas con la membrana interna
mitocondrial
Tienen un diámetro
de 12 a 40 nm y
una longitud de 30
a 50 nm
Barrera para la difusión de moleculas entre
el espacio de la cresta y el espacio
intermembranal
Tiene un impacto en la fosforilación oxidativa
Cambian con el estado energético de la mitocondria
Formación de las crestas
Proteínas esenciales para proceso
Se ha visto que su carencia o mutación se
asocia con enfermedades específicas
Modelo de invaginación
Modelo del globo
Maquinaria de fusión y fisión
mitocondrial
Fusión
La fusión está regulada por la
actividad de dos proteinas (Mfn 1 /
2 y OPA1)
Mfn 1 / 2 se encuentra en la
membrana externa mitocondrial
Requiere una baja
concentración de GTP
OPA1 se encuentra en el espacio
intermembranal y se relaciona con la
membrana interna mitocondrial,
participa en el remodelado de crestas
Requiere de una gran hidrólisis de GTP, del
gradiente electroquímico y una alta síntesis
de ATP.
Ocurre en todas las células en
condiciones fisiológicas sanas
Fisión
La fisión está regulada por la actividad de
dos proteínas (Drp-1 y Fis 1)
Fis 1 participa en el ensamblaje de
complejos de la fisión de alta masa
molecular
Drp-1 es una proteína de distribución en el
citoplasma que también se encuentra en la
membrana externa mitocondrial
Se ha asociado a condiciones de
estrés metabólico (autofagia o
apoptosis)
Supercomplejos respiratorios
Gradiente electroquímico de
protones
Es generado por la cadena de transporte de electrones