INMUNODEFICIENCIAS (ID)

Suceden cuando algún componente de la inmunidad innata o adaptativa falla.
1. clasificación
  1. primarias: se deben a anomalías intrínsecas o congénitas (factores genéticos hereditarios
    1. De naturaleza génica (generalmente)
    2. son más habituales de lo que se pensaba
    3. se manifiestan hacia los primeros 6 meses de vida, cuando en el bebé desaparecen los Acs de origen materno, y depende de su propio S.I
    4. Ejemplos:
      1. ID de IgA
      2. ID combinada grave (SCID)
  2. secundarias: sucede por alteraciones/daños por agente químicos, químicos o biológicos
    1. Ejemplos
      1. SIDA (Causado por VIH)
    2. CAUSAS SON AMBIENTALES: tratamientos terapéuticos, infecciones, cáncer, deficiencias nutricionales
    3. tienen lugar en cualquier etapa de la vida
2. hacen que los individuos sean muy susceptibles a infecciones
  1. algunas causadas por Microorganismos que normalmente no son dañinos: INFECCIONES OPORTUNISTAS
3. rasgos comunes (de la mayoría)
  1. infecciones recurrentes o crónicas
  2. incapacidad de eliminar M.O luego de tratamiento habitual con antibióticos
  3. Infecciones con microorganismos poco frecuentes
ID PRIMARIAS
1. Afectan diferentes linajes celulares
  1. células linfocíticas
    1. linfocitos T y B
    2. linfocitos T (30%) por separado (Sd. de Di George)
    3. Linfocitos B por separado (SON LOS MÁS AFECTADOS)
      1. afecta producción de Ac's
  2. Células fagocíticas (18%)
    1. macrófagos y monocitos disminuyen
      1. pierden su capacidad lítica
  3. Disminución de linfocitos NK
  4. Disminución de células que secretan componentes del complemento (2%)
    1. disminución de: C1, C2, C3, C4
    2. Disminución de complejo de ataque a mb (C5 . C9)
2. Defectos de inmunidad humoral
  1. Déficit de IgA (genera deficiencias en las mucosas)
3. Deficiencia en línea mieloide
  1. Enfermedad granulomatosa crónica
    1. mutación en citocromo oxidativo
  2. Enfermedad Chediak - Higachi
    1. Lisosimas deficientes, elastasa y catepsina O
  3. Deficiencia de mieloperoxidasa
  4. Linfocito perezoso (falla la quimiotaxis)
    1. Linfocitos no van al sitio de la lesión. No activo rta. adaptativa (no hay rta. celular ni rta. humoral)
  5. Agranulocitosis congénita (células no producen gránulos)
  6. Deficiencia de adhesión leucocitaria (por falta de la integrina CD18)
4. Deficiencia en línea linfoide (depende de si es en LB o en LT)
  1. LB: gammaglobulinemia
  2. LT: Sd de DiGeroge: Linfocitos T no maduran
5. Defectos del complemento:
  1. Hemoglobulinuria paroxística nocturna
  2. deficiencias den producción de C3 convertasa
  3. Angioedema hereditario
  4. Deficiencia en la producción de C5
  5. Déficit en C4 y C2= LES
  6. Si complejo de ataque a mb no funciona, patógenos encapsulados no mueren.
6. Deficiencia de LT:
  1. gran variedad de infecciones virales, micóticas, protozooarias
  2. Infecciones inician agudas, y se hacen crónicas
    1. significa que no estoy creando memora
  3. Susceptible a enfermedades malignas (ID, cáncer)
ID PRIMARIAS (ENFERMEDADES RELACIONADAS)
1. Síndrome de DiGeorge
  1. Deficiencia selectiva de LT= NO MADURAN NUNCA
  2. Alteración en cromosoma 22q11
  3. Aplasia (Falta de desarrollo de un tejido o de un órgano.) en timpo y paratiroides
  4. Hipocalcemia
  5. Dificultad en el aprendizaje
2. Enfermedad de Chediak-Higashi
  1. neutrófilos con gránulos muy grandes
    1. no migran al sitio de la lesión
      1. disminución en su actividad bactericida (por lo que hay infecciones recurrentes)
  2. infecciones en mucosas, piel y tracto respiratorio
  3. fotofobia
  4. albinismo ocular cutáneo
  5. neuropatías sensitivas o motoras
  6. Hepato-esplenomegalia
    1. sucede en clase acelerada. Presenta infiltrado linfohistiocítico de hígado, bazo y ganglios linfáticos
  7. Fiebre alta
3. Enfermedad granulomatosa crónica
  1. trastorno ligado a X (65%) o autosómica recesiva (35%)
  2. mutación que afecta uno de los genes que codifica para un componente de NADPH
    1. NO PRODUCE NADPH
  3. Neutrófilos y monocitos ingieren pero no destruyen los M.O
    1. son incapaces de generar metabolitos de O2 antimicrobianos
  4. Pacientes susceptibles a infecciones
    1. por microbios catalasa positivos como Staphylococcus aureus, o M.O de baja virulencia como Staphylococcus epidermicus

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	Criado por Alejandro Higuera quase 8 anos atrás