Discrasias sanguíneas

Discrasias sanguíneas

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Hemostasia

Es el proceso que mantiene la integridad de un sistema circulatorio cerrado y de alta presión después de un daño vascular.  El daño de la pared vascular y la extravasación de sangre inician rápidamente los eventos necesarios para la reparación del daño. La hemostasia se divide para su estudio en primaria y secundaria.

Hemostasia primaria

Es el proceso de formación del tapón plaquetario iniciado ante una lesión vascular, llevándose a cabo una estrecha interacción entre el endotelio y la plaqueta. Normalmente las plaquetas no se adhieren al vaso sanguíneo; esto sólo ocurre cuando existe una lesión en el vaso sanguíneo y se expone la colágena del subendotelio, permitiendo así la activación de las plaquetas. 

En la hemostasia primaria existe una serie de mecanismos que se desencadenan durante una lesión vascular y que permitirán la formación del tapón hemostático primario. Dichos mecanismos se ordenan en las siguientes fases: 1. Adhesión.  2. Activación y secreción. 3. Agregación.  

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Hemostasia secundaria

La hemostasia secundaria comprende la activación del sistema de coagulación y de acuerdo con el modelo celular se divide en tres fases: - Iniciación. - Amplificación. - Propagación.

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Iniciación

El factor tisular (FT, "tromboplastina", "factor III) es sintetizado por diferentes tipos celulares y expresado en la membrana celular. Aunque se encuentra localizado en la membrana de las células donde se ha formado, éste se puede expresar en una gran variedad de células extravasculares en condiciones normales, además de expresarse en monocitos y células endoteliales en estados inflamatorios. 

Amplificación

Las pequeñas cantidades de trombina generada en la fase de iniciación tienen diferentes efectos sobre múltiples áreas de la coagulación. La trombina es un potente activador plaquetario a través de la vía de los receptores activados por proteasas. Este periodo protrombótico ascendente es referido como la fase de amplificación y resulta en la activación de las plaquetas con exposición de los fosfolípidos de membrana y la creación de una membrana procoagulante con liberación del contenido de sus gránulos. 

Propagación

En la fase de iniciación se activan los factores IX, X, V y VII (activados por por las pequeñas cantidades de trombina producidas en esta fase). Después, el factor IXa junto con VIIIa, se unen a la membrana de las plaquetas, formando el complejo tenasa, el cual activa el factor X, resultando en una rápida formación de Xa y se compone del factor IXa, VIIIa, X y calcio. 

Factores de la coagulación

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Enfermedades que afectan a leucocitos: Leucemias. Agranulocitosis.

Enfermedades que afectan a los eritrocitos: Policitemias (primaria, secundaria, relativa). Anemias

Leucemia

Existe una proliferación más o menos desenfrenada de leucocitos, muchos de los cuales no llegan a la madurez. Éstos se acumulan en sus lugares de origen, infiltran la médula ósea y otros tejidos y generalmente, aunque no de modo invariable, aparecen en gran número en la sangre periférica. 

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Afecta a células hematopoyéticas, se considera una proliferación anormal de leucocitos y de sus procesos no maduros; de este modo las leucemias pueden ser: Según su curso clínco: agudas y crónicas. Según el tipo de célula predominante: mielocítica, linfocítica y monocítica.

Etiología

Es desconocida, pero en animales de experimentación podría ser debida a una infección crónica. Radiaciones ionizantes, accidentes anatómicos, algunos agentes químicos, transfusiones accidentales de sangre leucémica no han producido la enfermedad en los receptores.

Un dato muy constante en las células leucémicas, es una alteración cromosómicas que afecta a uno de los 4 autosomas más pequeños y se conoce como "autosoma Filadelfia". La incidencia de leucemia es muy elevada en px con Sx de Down en los cuales existe un cromosoma adicional. 

Cuadro clínico

Debilidad.  Fatiga. Malestar. Fiebre. Escalofríos.

​​​​​​En boca: Palidez de anemia. Manifestaciones de púrpura. Agrandamiento gingival. Infección de Vincent. Movilidad dentaria.  Xerostomia. Lengua saburral de olor fétido.

Agranulocitosis

Se produce por una disminución acentuada de los granulocitos; afecta a los adultos, más a las mujeres. Puede originar una sepsis generalizada.  

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Etiología: Efectos tóxicos. Antihistamínicos. Cloranfenicol.  Estreptomicina. Hipersensibilidad a las drogas como la aminopirina

Lesiones bucales: Ulceración gangrenosa en encías, amígdalas, paladar blando, labio, faringe, mucosa bucal.  Las úlceras parecen una membrana amarilla o gris pero carecen de halo rojo.  En faringe se manifiesta como una angina agranulocitica.  Ocasionalmente, infección de Vincent.   

Policitemia

Puede definirse como un aumento anormal de la concentración de hemoglobina. Siempre se acompaña de mayor número de eritrcitos. Puede ser primaria, secundaria y relativa.

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Tipos de policitemia

Policitemia primaria También llamada "poligobulia verdadera" o "eritremia", "enfermedad de Osler-  Vásquez", es un aumento de los glóbulos rojos (10 millones por milímetro cúbico), cuya causa es desconocida.

Policitemia secundaria  También llamada "poliglobulia secundaria" o "eritrocitosis" es un aumento de glóbulos rojos pero es común encontrarla en individuos que viven en gran altura, y en px con enfermedades cardíacas congénitas.

Síntomas en boca

En poliglobulia primaria y secundaria la mucosa bucal tiene un color frambuesa o púrpura acentuando y pueden producirse hemorragias gingivales espontáneas, la lengua es de color rojo.

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Policitemia relativa

Se debe a la pérdida de líquido intra y extravascular, por cetoacidosis diabética, deshidratación por vómitos, diarreas,etc. La reposición de líquido es eficaz para corregir el aumento pasajero del número de hematíes.   

Anemias

No constituyen por sí mismas un dx, sino un signo de enfermedad. Se caracterizan por una deficiencia de eritrocitos y hemoglobina, si bien existen numerosas formas de anemias. 

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Anemia por deficiencia de Fe

Microcítica e hipocrómica.  Se trata de la variedad más común puede deberse a la pérdida crónica de sangre, los eritrocitos son más pequeños por eso microcítica, e hipocrómica por la disminución de hemoglobina. 

Puede ser resultado del embarazo, deficiencias alimentarias, hemorragias profusas o puede ser idiopático. Afecta a todas las edades y a ambos sexos por igual.  Los síntomas clínicos son fatiga, palidez y debilidad.

Anemia perniciosa o de Addison

Es una enfermedad crónica por deficiencia de factor intrínseco, sustancia secretada por las células parietales del fondo del estómago, se necesita este factor para la absorción de la vitamina B12. 

Cerca del 20% de estos px presentan antecedentes familiares, casi nunca se observa antes de los 35 años, se presenta por igual en ambos sexos y menos frecuente que la anemia por deficiencia de hierro.

Anemia aplásica

Es una anemia normocítica y normocrómica debido a insuficiencia de la médula ósea. Muchas veces es de causa desconocida, pero la mitad de los casos podría deberse a sustancias químicas como solventes de pintura,benzol,cloranfenicol o a los rayos X.

El pronóstico es sombrío y al cabo de 3 años mueren 2/3 de los px por hemorragia e infección fulminante. En la boca suelen observarse hemorragias, ulceraciones y necrosis. 

Púrpura

Se define como una coloración de la piel y membranas mucosas debida a la extravasación espontánea de sangre y es un signo más que una enfermedad.  También se le conoce como "enfermedad de Werlhof" o "púrpura trombocitopénica".

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Púrpura no trombocitopénica

Este tipo no está mediado por cambios en las plaquetas, sino por alteraciones en los capilares, que presentan un aumento de la permeabilidad, las lesiones son las mismas que en el púrpura trombocitopénica.

Púrpura trombocitopénica

Existe una reducción anormal del número de plaquetas circulantes. Se reconocen 2 formas básicas:  

1.Primaria: etiología desconocida, mecanismo de autoinmunidad, el px elabora una globulina antiplaquetas. 2. Secundaria: etiología en gran variedad de trastornos, petequias en boca, escape de sangre al espacio intercelular, sangrado de encía marginal, equimosis o hematomas submucosos.

Hemofilia

Es una enfermedad sanguínea caracterizada por un tiempo de coagulación prolongado. La enfermedad es hereditaria y el defecto existe en el cromosoma X, autosómico recesivo ligado al sexo, por lo que ocurre sólo en hombres pero se transmite a través de una hija no afectada a un nieto.

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Hemofilia A Variedad clásica, tiempo de coagulación venosa prolongado, tiempo de sangría normal, genética hereditaria del portador materno. Se debe a un déficit del factor VIII. Globulina antihemofílica.

Hemofilia B Enfermedad de Christmas: también hereditaria genética. Déficit del componente tromboplastínico plasmático, factor IX.

Hemofilia C Déficit del precursor plasmático de la tromboplastina (PTA). Hereditaria, menos grave que la A y B, y es más fácil de combatir. Se da en los judíos, enfermedad de Rosenthal.

Aumento de la fragilidad capilar Se observa en la deficiencia de la vitamina C y reacciones alérgicas. En boca sus manifestaciones son raras, cuando se presentan consisten en petequias y hemorragias.