Miastenia gravis

MIASTENIA GRAVIS

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Es la unión entre el axón de una neurona y una fibra muscular. Una neurona presináptica Un espacio sináptico y Una o más células musculares. 

DEFINICIÓN

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Trastorno primario de la transmisión neuromuscular que cursa con debilidad progresiva y recuperación al reposo o con fármacos. Se debe a una anomalía inmunológica adquirida o a trastornos genéticos.

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Epidemiología: Incidencia: 3 - 6 por millón de habitantesPrevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantes Hombre: 60 - 70 años Mujer: 20 - 30 años 1 era década de la vida: 10% de los casos 

Epidemiología:

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Etiopatogenia: Anticuerpos bloquean fijación de ACh a sus receptores. IgG sérica degrada 2 a 3 veces más receptores de AChAnticuerpos destruyen pliegues postsinápticos.

Etiopatogenia:

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Fisiopatología: Liberación presináptica de ACh es normal. Disminución de receptores de ACh. Los pocos receptores son bloqueados por complemento y anticuerpos. 

Fisiopatología:

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Manifestaciones clínicas:   Ptosis palpebralDiplopía Mueca facialFasciculaciones del párpado superiorParesia ocular progresivaParálisis oculofaciobulbar fluctuanteParesia en cuello, extremidades, tórax. 

Manifestaciones clínicas:

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Diagnóstico: Clínico. Prueba de Edrofonio (tensilón) Prueba de la Neostigmina Medición de anticuerpos anti AChR en sangre Búsqueda de anticuerpos antimiosinas .

Diagnóstico Clínico.

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Factores que empeoran: Clima cálidoHipertermia corporal Trastornos emocionales Enfermedades virales respiratoriasHipertiroidismo e hipotiroidismo Embarazo, puerperio Ciclo menstrual. 

Factores que empeoran:

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Clasificación clínica: Miastenia ocular 20% A. Miastenia generalizada leve con lento progreso 30% B. Miastenia moderadamente grave 25%Miastenia fulminante aguda 15% Miastenia tardía grave 10%

Clasificación clínica:

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