características principales de las biomoléculas Las biomoléculas están formadas por átomos de carbonos. Son decenas a miles de carbonos unidos en una cadena carbonada unida a otros elementos químicos en menor cantidad.Los átomos de carbono se unen mediante enlaces simples o dobles y forman cadenas lineales, ramificadas o cíclicas. La forma en la que los carbonos se organizan define su estructura tridimensional, lo que determina sus funciones.Las propiedades de estas moléculas también son determinadas por los grupos funcionales (otros elementos) que se unen a la cadena carbonada. Los principales grupos funcionales son: Hidrocarburos: enlaces con hidrógeno: grupos metilo, etilo, fenilo. Enlaces con Oxígeno: grupos carboxilo, carbonilo (aldehído y cetona), éter, éster y otros. Enlaces con Nitrógeno: grupos amina, amida, imidazol, etc. Enlaces con Azufre: grupos disulfuro, sulfhidrilo, tioésteres, etc. Enlaces con Fósforo: grupos fosforilo, fosfoanhídrido y otros.

Estructura de la biomoleculas  Estructura primaria La estructura primaria de un biopolímero es la especificación exacta de su composición atómica y los enlaces químicos que conectan esos átomos (incluida la estereoquímica). Para un biopolímero típico no ramificado, no reticulado (como una molécula de una proteína intracelular típica, o de ADN o ARN), la estructura primaria es equivalente a especificar la secuencia de sus subunidades monoméricas, como péptidos o nucleótidos.   Estructura Primaria de proteína . La estructura primaria a veces se denomina erróneamente secuencia primaria, pero no existe dicho término, así como tampoco hay un concepto paralelo de secuencia secundaria o terciaria. Por convención, la estructura primaria de una proteína se informa a partir del terminal amino (N) al terminal carboxilo (C), mientras que la estructura primaria de la molécula de ADN o ARN se informa desde el extremo 5' hasta el extremo 3'. La estructura primaria de una molécula de ácido nucleico se refiere a la secuencia exacta de nucleótidos que comprende la molécula completa. A menudo, la estructura primaria codifica motivos de secuencia que son de importancia funcional. Algunos ejemplos de tales motivos son: las cajas C/D1​ y H/ACA2​ de snoRNA, sitios de unión a LSm encontrado en ARN espliceosomal como U1, U2, U4, U5, U6, U12 y U3, la secuencia Shine-Dalgarno,3​ la secuencia consenso de Kozak4​ y el terminador de ARN polimerasa III.5   Estructura secundaria La estructura secundaria es el patrón de enlaces de hidrógeno en un biopolímero. Estos determinan la forma tridimensional general de los segmentos locales de los biopolímeros, pero no describen la estructura global de las posiciones atómicas específicas en el espacio tridimensional, que se consideran estructuras terciarias. La estructura secundaria está formalmente definida por los enlaces de hidrógeno del biopolímero, como se observa en una estructura de resolución atómica. En las proteínas, la estructura secundaria está definida por patrones de enlaces de hidrógeno entre los grupos amina y carboxilo de la cadena principal (los enlaces de hidrógeno de cadena lateral-cadena principal y cadena lateral-cadena lateral son irrelevantes), donde se utiliza la definición DSSP de un enlace de hidrógeno. En los ácidos nucleicos, la estructura secundaria se define por el enlace de hidrógeno entre las bases nitrogenadas. Sin embargo, en la estructura secundaria de las proteínas, el enlace de hidrógeno está correlacionado con otras características estructurales, lo que ha dado lugar a definiciones menos formales de estructura secundaria. Por ejemplo, en los residuos generales de las proteínas, las hélices adoptan ángulos diédricos principales en alguna región de la parcela de Ramachandran; por lo tanto, un segmento de residuos con tales ángulos diédricos a menudo se llama hélice, independientemente de si tiene los enlaces de hidrógeno correctos. Se han propuesto muchas otras definiciones menos formales, a menudo aplicando conceptos de la geometría diferencial de curvas, como la curvatura y la torsión. Los biólogos estructurales que resuelven una nueva estructura de resolución atómica a veces asignan su estructura secundaria a simple vista y registran sus asignaciones en el archivo correspondiente del Banco de datos de proteínas (PDB). ​

Estructura terciaria La estructura terciaria de las proteínas o cualquier otra macromolécula es su estructura tridimensional, tal como se define por las coordenadas atómicas. Las proteínas y los ácidos nucleicos se pliegan en estructuras tridimensionales complejas que dan como resultado las funciones de las moléculas. Si bien tales estructuras son diversas y complejas, a menudo se componen de motivos y dominios de estructura terciaria recurrentes y reconocibles que sirven como bloques de construcción moleculares. Se considera que la estructura terciaria está determinada en gran medida por la estructura primaria de la biomolécula (su secuencia de aminoácidos o nucleótidos). Estructura cuaternaria Estructura Cuaternaria de proteína: Hemoglobina con cuatro subunidades.La estructura cuaternaria se refiere al número y disposición de múltiples moléculas de proteínas en un complejo de múltiples subunidades. Para los ácidos nucleicos, el término es menos común, pero puede referirse a la organización de alto nivel de ADN en la cromatina,6​ incluyendo sus interacciones con histonas, o las interacciones entre unidades de ARN separadas en el ribosoma7​8​ o espliceosoma.

función de las biomoleculas    Funciones estructurales. Las proteínas y los lípidos sirven como materia de sostén de las células, manteniendo la estructura de membranas y tejidos. Los lípidos también constituyen la reserva de energía en los animales y las plantas. Funciones de transporte. Algunas biomoléculas sirven para movilizar nutrientes y otras sustancias a lo largo del cuerpo, dentro y fuera de las células, uniéndose a ellas mediante enlaces específicos que luego pueden romperse. Un ejemplo de este tipo de biomolécula es el agua. Funciones de catálisis. Las enzimas son biomoléculas capaces de catalizar (acelerar) la velocidad de determinadas reacciones químicas sin formar parte de la reacción, por tanto, no constituyen ni un reactivo, ni un producto. Estos tipos de biomoléculas regulan un numeroso grupo de procesos químicos y biológicos que ocurren en el cuerpo humano, de los animales y las plantas. También existen los inhibidores, que son moléculas que disminuyen la velocidad de determinadas reacciones químicas y, por tanto, también intervienen en la regulación de los procesos químicos y biológicos. Ejemplos de enzimas son la amilasa, que se produce en la boca y permite descomponer moléculas de almidón, y la pepsina, que se produce en el estómago y permite descomponer proteínas en aminoácidos. Funciones energéticas. La nutrición de los organismos vivos puede ser autótrofa, cuando son capaces de sintetizar los compuestos fundamentales para su metabolismo a expensas de moléculas inorgánicas (sin depender de otro ser vivo), o heterótrofa, cuando obtienen la materia orgánica necesaria para su metabolismo a partir de la materia orgánica sintetizada por otros organismos autótrofos o heterótrofos (dependiendo de otro ser vivo). En ambos casos, la energía necesaria para sostener la vida en los organismos vivos se obtiene mediante un proceso denominado oxidación, que consiste en degradar la glucosa a formas más simples para obtener energía. Los lípidos también son una fuente esencial de energía. Funciones genéticas. El ADN (ácido desoxirribonucleico ) es un ácido nucleico que contiene toda la información genética necesaria para el desarrollo y funcionamiento de todos los seres vivos. Además, es responsable de transmitir la información hereditaria. Por otra parte, el ARN (ribonucleico) es un ácido ribonucleico que interviene en la síntesis de proteínas necesarias para el desarrollo y funcionamiento de las células. El ADN y el ARN no actúan solos, el ADN se vale del ARN para transmitir información genética durante la síntesis de proteínas. Estas dos biomoléculas constituyen la base del genoma (todo el material genético que contiene un organismo particular), por tanto, determinan lo que es una especie o un individuo específico.

patologías presentadas por deficiencia enfermedades por almacenamiento de lípidos :  La enfermedad de Gaucher es la más común de las enfermedades de almacenamiento de lípidos. Está causada por una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Puede obtenerse material graso en el bazo, el hígado, los riñones, los pulmones, el cerebro y la médula ósea. Los síntomas pueden ser agrandamiento del bazo y el hígado, disfunción hepática, trastornos esqueléticos y lesiones óseas que pueden causar dolor, complicaciones neurológicas graves, inflamación de los ganglios linfáticos y (ocasionalmente) las articulaciones adyacentes, abdomen distendido, una coloración pardusca en la piel, anemia, bajo recuento plaquetario, y manchas amarillentas en los ojos. Las personas afectadas más seriamente también pueden estar más susceptibles a infecciones. La enfermedad afecta igualmente a hombres y mujeres La enfermedad de Niemann-Pick es realmente un grupo de trastornos recesivos autosómicos causados por una acumulación de grasas y colesterol en las células del hígado, el bazo, la médula ósea, los pulmones y en algunos pacientes, el cerebro. Las complicaciones neurológicas pueden incluir la ataxia, parálisis ocular, degeneración cerebral, problemas de aprendizaje, espasticidad, dificultades para alimentarse y tragar, habla incoherente, pérdida de tono muscular, hipersensibilidad al tacto, y nubosidad corneal. Un halo rojo-cereza característico se desarrolla alrededor del centro de la retina en el 50 por ciento de los pacientes. La enfermedad de Fabry, también conocida como deficiencia de la alfa-galactosidasa-A, causa una acumulación de material graso en el sistema nervioso autónomo, los ojos, los riñones, y el sistema cardiovascular. La enfermedad de Fabry es la única enfermedad por almacenamiento de lípidos ligado a X. Los hombres están principalmente afectados aunque es común una forma más leve en las mujeres, algunas de las cuales tienen manifestaciones graves similares a las vistas en los hombres afectados. Generalmente el inicio de los síntomas es durante la niñez o la adolescencia. Los síntomas neurológicos incluyen dolor quemante en los brazos y las piernas, que empeora en agua caliente o luego de hacer ejercicio, y la acumulación de material de exceso en las capas transparentes de la cornea (dando como resultado una nubosidad pero ningún cambio en la visión).

La enfermedad de Farber, también conocida como lipogranulomatosis de Farber o deficiencia de la ceramidasa, describe aun grupo de trastornos recesivos autosómicos raros que causan una acumulación de material graso en las articulaciones, los tejidos y el sistema nervioso central. El trastorno afecta tanto a hombres como a mujeres. El inicio de la enfermedad ocurre típicamente en la primera infancia pero puede ocurrir más tarde. Los niños con la forma clásica de la enfermedad de Farber desarrollan los síntomas neurológicos en las primeras semanas de vida. Estos síntomas pueden incluir capacidad mental moderadamente deteriorada y problemas para tragar. El hígado, el corazón y los riñones también pueden estar afectados. Otros síntomas pueden incluir vómitos, artritis, ganglios linfáticos inflamados, articulaciones inflamadas, contracturas articulares (acortamiento crónico de los músculos o tendones alrededor de las articulaciones), ronquera, y xantemas que se engruesan alrededor de las articulaciones a medida que evoluciona la enfermedad. Los pacientes con dificultad para respirar pueden requerir la inserción de un tubo para respirar. Las gangliosidosis son dos grupos genéticos diferentes de enfermedades. Ambas son recesivas autosómicas y afectan a los hombres y las mujeres por igual.Las gangliosidosis GM1 están causadas por una deficiencia de beta-galactosidasa, con un almacenamiento anormal resultante e materiales lípidos acídicos en las células de los sistemas nervioso central y periférico, pero particularmente en las células nerviosas. GM1 tiene tres formas: infantil temprana, infantil tardía y adulta. Los síntomas de GM1 infantil temprana (el subtipo más grave, con inicio poco después del nacimiento) pueden incluir neurodegeneración, convulsiones, agrandamiento del hígado y el bazo, aspereza de los rasgos faciales, irregularidades esqueléticas, rigidez articular, abdomen distendido, debilidad muscular, respuesta exagerada a los sonidos, y problemas con la marcha. La enfermedad de Tay-Sachs (también conocida como GM2 variante B). Tay-Sachs y sus formas variantes están causadas por una deficiencia en la enzima beta-hexosaminidasa A. La incidencia es particularmente alta entre las poblaciones de Europa Oriental y los judíos asquenazí, al igual que ciertos Franco- canadienses y Cajuns de Luisiana. Los niños afectados parecen desarrollarse normalmente durante los primeros meses de vida. Los síntomas comienzan a los 6 meses de edad e incluyen pérdida progresiva de la capacidad mental, demencia, contacto ocular disminuido, reflejo aumentado de susto al ruido, pérdida progresiva de la audición, que lleva a la ceguera, dificultad para tragar, ceguera, manchas rojo-cereza en las retinas, y algo de parálisis. Las convulsiones pueden comenzar en el segundo año de vida del niño. Finalmente los niños pueden necesitar un tubo de alimentación y a menudo mueren a los 4 años de infección recurrente.

La enfermedad de Sandhoff (variante AB). Esta es una forma grave de la enfermedad de Tay-Sachs. Generalmente el inicio se produce a la edad de 6 meses y no está limitado a un grupo étnico. Los síntomas neurológicos pueden ser el deterioro progresivo del sistema nervioso central, debilidad motora, ceguera temprana, característica respuesta de susto a los sonidos, espasticidad, mioclono (contracciones de un músculo parecidas a una descarga), convulsiones, macrocefalia (cabeza anormalmente agrandada), y manchas rojo-cereza en los ojos. Otros síntomas pueden incluir infecciones respiratorias, soplos cardíacos, características faciales de muñeca, y agrandamiento del hígado y el bazo. No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Sandhoff. Como con la enfermedad de Tay-Sachs, el tratamiento de apoyo incluye mantener abierta la vía aérea y nutrición e hidratación adecuadas.  La enfermedad de Krabbé (también conocida como leucodistrofia de las células globoides y lipidosis de la galactosilceramida) es un trastorno recesivo autosómico causado por la deficiencia de la enzima galactosilceramidasa. La enfermedad afecta más a menudo a los bebés, con el inicio antes de los 6 meses, pero puede producirse en la adolescencia o la edad adulta. La acumulación de grasas no digeridas afecta el crecimiento de la vaina de mielina protectora de los nervios y causa grave degeneración de aptitudes mentales y motoras. Otros síntomas incluyen debilidad muscular, hipertonía (capacidad reducida para que un músculo se estire), convulsiones mioclónicas (contracciones súbitas, como un shock de los miembros), espasticidad, irritabilidad, fiebre no explicada, sordera, atrofia óptica y ceguera, parálisis, y dificultad para tragar. También pude producirse una pérdida de peso prolongada. La leucodistrofia metacromática es un grupo de trastornos caracterizados por depósitos acumulados en la materia blanca del sistema nervioso central, en los nervios periféricos y hasta cierto punto en los riñones. Similar a la enfermedad de Krabbé, esta enfermedad afecta la mielina que cubre y protege los nervios. Este trastorno recesivo autosómico está causado por una deficiencia de la enzima arilsufatasa A. Tanto los hombres como las mujeres se afectan por este trastorno.

La enfermedad de Wolman, también conocida como deficiencia de la lipasa ácida, es una grave enfermedad por almacenamiento de lípidos que generalmente es fatal al año de vida. Este trastorno recesivo autosómico está caracterizado por la acumulación de ésteres de colesteril (normalmente una forma de transporte del colesterol) y triglicéridos (una forma química en la cual existen grasas en el cuerpo) que pueden acumularse significativamente y causar daño en las células y los tejidos. Ambos sexos son afectados por este grave trastorno. enfermedad con almacenamiento del éster de colesteril. Este trastorno extremadamente raro se produce por el almacenamiento de ésteres de colesteril y triglicéridos en las células sanguíneas y linfáticas y en el tejido linfoide. Los niños desarrollan un agrandamiento del hígado que lleva a la cirrosis y la insuficiencia hepática crónica antes de la edad adulta. Los niños también pueden tener depósitos de calcio en las glándulas suprarrenales y pueden tener ictericia tardíamente en el trastorno.No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Wolman o la enfermedad por almacenamiento de éster de colesteril.

Calorías          El Marasmo es una grave deficiencia calórica. Aparece en bebés a los que se ha sustituido la lactancia materna por biberones acuosos con papilla de un cereal, que tiene pocas calorías. Dado que en este periodo la ingesta calórica y proteica es crucial para el desarrollo del niño, cuando aparece esta deficiencia el crecimiento se detiene y disminuye extremadamente la masa muscular, apareciendo debilidad y anemia. Si la dieta calórica aumenta los efectos producidos por el marasmo desaparecen, aunque el desarrollo del individuo es menor, siendo su talla y masa corporal, bajas. Proteínas : Exceso de consumo de proteínas Como el organismo es incapaz de almacenar las proteínas, el exceso de proteínas es digerido y convertido en azúcares o ácidos grasos. El hígado retira el nitrógeno de los aminoácidos, una manera de que éstos pueden ser consumidos como combustible, y el nitrógeno es incorporado en la urea, la sustancia que es excretada por los riñones. Estos órganos normalmente pueden lidiar con cualquier sobrecarga adicional, pero si existe enfermedad renal, una disminución en la proteína frecuentemente será prescrita. El exceso en el consumo de proteínas también puede causar la pérdida de calcio corporal, lo cual puede conducir a pérdida de masa ósea a largo plazo. Sin embargo, varios suplementos proteicos vienen suplementados con diferentes cantidades de calcio por ración, de manera que pueden contrarrestar el efecto de la pérdida de calcio. Hiperreactividad del sistema inmune. Disfunción hepática debido al incremento de residuos tóxicos. Pérdida de densidad ósea; la fragilidad de los huesos se debe a que el calcio y la glutamina se filtran de los huesos y el tejido muscular para balancear el incremento en la ingesta de ácidos a partir de la dieta. Este efecto no está presente si el consumo de minerales alcalinos (a partir de frutas y vegetales [los cereales son ácidos como las proteínas; las grasas son neutrales]) es alto. En tales casos, el consumo de proteínas es anabólico para el hueso.

Carbohidratos : El consumo excesivo de carbohidratos puede favorecer el desarrollo de la diabetes, la obesidad y enfermedades cardiovasculares. Cuando realizamos alguna actividad necesitamos energía que obtenemos de los carbohidratos. Una vez que se utilizan los carbohidratos que están disponibles en la sangre, las reservas de glucógeno del hígado y del músculo se usan, pero si no alcanzamos una actividad física adecuada para utilizarlos, o los consumimos en exceso, estos se almacenan en forma de grasa en el tejido adiposoEl exceso de carbohidratos eleva la concentración de triglicéridos y esto se relaciona con la aterogénesis, es decir la formación de placas de ateroma en las arterias, también puede producir un incremento en la ingesta total de calorías, lo que ocasiona obesidad. Un alto consumo de azúcares y féculas no sólo motiva la obesidad sino que, además, provoca dolencias hepáticas. La razón es que el exceso de azúcar en la sangre se convierte en grasas en el hígado, donde la concentración de éstas pueden llevar a causar la esteatosis hepática no alcohólica, también conocida como hígado graso.