Inmunodeficiencia

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• Inmunodeficiencia 

• ¿Qué es?

• Estado en el que la capacidad del sistema inmunitario para combatir las enfermedades infecciosas se ve comprometida.

• ¿Qué tipos hay?

• Inmunodeficiencias primarias (IDP)

• ¿Origen?

• ¿Origen?

• Resultado de un error congénito de la inmunidad

• secundarias a otros factores como infecciones, enfermedades crónicas o uso de fármacos

• Formas de IDP

• Formas de IDS

• Inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos

• Defectos de la cascada del Complemento

• Inmunodeficiencias combinadas

• Defectos del número y función de las células fagocíticas

• Nutricional y metabólica

• Iatrogénica

• Causa infecciosa

• Hay diferentes tipos de IDP, pero se pueden agrupar en 4 grandes grupos 

• Constituyen aproximadamente un 10% de las IDP. Las funciones principales del sistema complemento son la actividad antiinfecciosa, la actividad inflamatoria, la eliminación de inmunocomplejos y la quimiotaxis de células fagocíticas, conllevando a la falla de lo mencionado anteriormente. 

• Pueden manifestarse a cualquier edad. Las infecciones son con frecuencia respiratorias, cutáneas, formado abscesos. También al nivel gastrointestinal. 

• Constituyen casi el 15% de las IDP. Son las antiguamente llamadas inmunodeficiencias celulares. Ahora se prefiere el término de inmunodeficiencias combinadas, debido a que al alterarse el linfocito T, se altera a su vez la producción de anticuerpos, ya que el linfocito T es necesario para la activación del linfocito B

• Constituyen más del 60% de todas las IDP y se encuentran: agammaglobulinemia ligada a X o recesiva, la inmunodeficiencia variable común, el déficit de subclases de IgG, la deficiencia selectiva de IgA, el déficit de anticuerpos específicos y la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia. Desde los 5-6 años. 

• Puede ser causada por el uso inadecuado de medicamentos inmunosupresores, que tienen la capacidad de inhibir la proliferación linfocitaria 

• Principalmente por VIH. Los niños infectados reciben tratamiento específico, por lo que en general mantienen un control adecuado de la infección y de su situación inmunológica.

• A nivel nutricional, la gravedad de la IDS suele estar en proporción con el grado de hipoproteinemia, que afecta a la inmunidad tanto innata y adaptativa. Al igual que falta de micronutrientes que hacen debilitar la mucosa. 

• Estudios diagnósticos

• Estudios diagnósticos

• Hemograma, citometría de flujo, cuantificación de inmunoglobulinas 

• Evaluación primaria 

• *Hemograma *Cuantificar Inmunoglobulinas *Bioquímica

• Evaluación secundaria

• *Defectos en la producción de anticuerpos *Defectos celulares combinados *Defectos de los fagocitos *Defectos del complemento

• Evaluación terciaria

• Son estudios de un nivel superior que permiten investigar en profundidad el defecto en cuestión. Son estudios de un nivel superior que permiten investigar en profundidad el defecto en cuestión. *Respuesta a vacunas *Complemento *Estudios genéticos *Otros

• Tratamientos

• *Medidas generales: Nutrición, prevención de infecciones, soporte emocional y psicológico *Vacunas *Atención específica a recién nacido con IDCG segura o posible *Antibióticos *Transplantes de progenitores hematopoyéticos *Terapia génica

• En situaciones en las que haya un deterioro inmunológico son frecuentes las infecciones bacterianas recurrentes o graves invasivas

• *Corticoides *Inhibidores de calcineureina *Inhibidores de mTor *Citotóxicos  

• *Malnutrición grave *Diabetes mellitus *Enfermedades inflamatorias crónicas *Enteropatía-pierde proteínas *Otros

• Tratamiento

• *Vacunación VIH *Vacunación antes de tratamientos inmunosupresores *Vacunación por anticuerpos monoclonales *Vacunación en asplenia anatómica *Vacunación en IDS a causa nutricional y metabólica  *Antibiótico profiláctico *Lavado de manos *Vacunación de convivientes

• Inmunodeficiencias secundarias (IDS)