Zusammenfassung der Ressource
LEUCEMIA: LMC,LMA, LLA, LLC. Sx
MIELOPROLIFERATIVO
- COMÚN A TODOS: LEUCOCITOSIS, ANEMIA, PQTPENIA, INFECCIONES, LDH Y ÁCIDO ÚRICO. VARÍA EN EXPENSAS A
QUE ES LA LEUCOCITOSIS:
- SON BLASTOS: >20 % BLASTOS EN M.Ó.
- LINFOBLASTOS = LLA.
TAMAÑOS VARIABLES Y
VACUOLADOS.
- CLASIFICACIÓN.
- MORFOHISTOQUÍMICA (FAB): L1 PEQUEÑO. L2
GRANDE. L3 (OIL REED +, VACUOALDO =
CIELO ESTRELLADO).
- INMUNOLÓGICA
(LT Y LB):
- LT= CD 3.
- L 1 Y 2 TdT (+).
- LB = 22 y 19.
- TdT = INMADURO, LB 1 -
3. B1: PRO B
(PRECURSOR)TdT, 34 (+),
MADUROS (-). B2: B
COMÚN CD 10 Y TdT. B3:
PRE B, TdT (+) Y CMu 1
(CADENAS PESADAS
INTRACITOPLASMÁTICA,
POR MADURACIÓN). B4:
MADURO= BURKIT. TdT -,
Ig SUPERFICIE (Sig 2).
- ETIOLÓGICO.
- RADIACIÓN, Sx
DOWN/FANCONI,
NEUROFIBROMATOSIS,
BENCENO, CLORANFENICOL.
- ALT. GENÉTICA:
9;22 = MALO. t
12;21 BUENO.
- Tx
- NEMOTECNIA: VÍ CRISTINA
en el ANTRo CICLO PRED y
en 3 metros. METRO ARA
C, METRO 6 y METRO ARES.
- INDUCCIÓN: Vincristina, antraciclina, ciclofosfamida, prednisona. CONSOLIDACIÓN: Metrotexate, Ara-C.
MANTENIMINETO: Metrotexate 6 mercaptopurina. NEUROPROFILAXIS: Metrotexate, Ara C, esteroides.
- MIELOBLASTOS=LMA:
MIELOPEROXIDASA Y
BASTONES DE AUER.
- CLASIFICACIÓN.
- FAB (MORFO-HISTOQUÍMICA) M 1-7.
- OMS AÑADE CITOGÉNICO Y CLÍNICO.
ADEMAS HAY: SEC A SMD, ASOCIADO
A DOWN, TRASLOCACIÓN EN 15,16, 8,
21 >IMPORT), SEC A Tx
- ALTERACIONES GENÉTICAS
> IMPORTANTES:
DUPLICACIÓN INTERNA DE
TIROSINA CINASA FLT 3,
TRASLOCACIÓN 8;21.
- Tx
- INDUCCIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. CONSOLIDACIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C.
INTENSIFICACIÓN: BUEN PRONÓSTICO ARA-C, MALO TRASPLANTE DE MÓ.
- NEMOTECNIA: ANTRo Ara-C, si es de mal pronóstico trasplante de MÓ.
- SEGUIMIENTO PCR: PML/RAM
- CLÍNICA.
- CITOPENIAS E INFILTRACIÓN.
- HEPATOESPLENO,
ADENOPATÍAS, DOLOR
ÓSEO.
- M3 = CID. M 4 Y 5 SNC,
TIMO, PIEL, ENCÍAS.
- CEL MADURA = CRÓNICO.
- LMC: BCR/ABL-1 (+).
- CLÍNICA INICIAL: LEUCOCITOSIS (En anciano da la sospecha inicial).
HIPERMETABOLISMO (Astenia, perdida de peso, diaforesis nocturna), ANEMIA NORMO-NORMO,
RETIS NORMALES, TROMBOPENIA, NEUTROFILIA (fosfatasa alcalina leucocitaria, mieloperoxidasa,
lactoferrina), HEPATO-ESPLENOMEGALIA.
- CITOQUIMICO, ASPIRADO DE M.Ó., FROTIS DE
SANGRE. LEUCOCITOSIS (En diversas etapas
madurativas, a partir de la fase acelerada).
- FASES: CRÓNICA: SP <2% blastos, anemia normo-normo, neutrofilia, basofilia,
hepatopesplenomegalia. M.O. Celularidad iincrementada, blastos <5%, precursor
eritroide, megacariocito pequeño, fibrosis medular
- ACELERADA: Leucoticotis
(>10mil x>4m), pqt
1000-100x109. MÓ: Evolución
citogénica, blastos 5-19%.
- BLASTICA: >20% blastos en MO, 15% SP =PROGRESIÓN.
- PROGRESIÓN A
LMA= SIEMPRE Tx.
- Tx: Imatinib,
trasplante
alogénico.
- LLC. > LB.
- DEF: NEOPLASIA DE LINF
INCOMP. QUE NO
MADURAN, CON t1/2
PROLONGADO. > FREC
LB= INMUNODEFICIT
HUMORAL.
- CLÍNICA:
- INICIAL: LINFOCITOSIS SIN MÁS.
- AL PROGRESAR: ANEMIA NORMO NORMO, SÍNTOMAS B
(Diaforesis nocturna, perdida de peso, fiebre sin infección),
INFILTRACIÓN (Adenopatía, dolor óseo, hepato-espleno).
- ENF AVANZADA: TROMBOPENIA,
INMUNODÉFICIT (Hipoglobulinemia en
general y progresiva; NO monoclonal).
- Ig
calientes.
- TRANSFORMACIÓN (ES RARA).
- LEUCEMIA PROLINFOCITICA > FREC (LINFOS DE
GRAN TAMAÑO Y SUPER ESPLENOMEGALIA EN
ANCIANO), LINFOMA DE CEL GRANDE SINÓNIMO Sx RICHTER.
- TRICOLEUCEMIA/ L CEL PELUDAS/ RETICULOENDOTELIOSIS LEUCÉMICA.
- 95% LB, t1/2, INMUNODEFICIT HUMORAL, PROYECCIONES CITOPLASMÁTICAS.
- ESPLENOMEGALIA, ESCASAS ADENOPATÍAS, PANCITOPENIA.
- CD 25 (+), FART (FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL TARTATO) +, PAN (VASCULITIS).
- NEUMONÍA POR LEGIONELLA.
- DIF CON LEUCEMIA PROLINFOCITICA: TRICO TIENE HIPERLEUCOCITOSIS Y ESCASAS ADENOPATÍAS.
- NÚNCA BLASTOS DE NINGÚN TIPO.
- > FREC ANCIANOS.
- Dx:
- LINFOCITOSIS: >15 mil, x4sem (LINFOS DE PEQUEÑOS) MADURO Y MORFO NORMAL.
M.Ó.normo/hipercelular >30 LÍNFOS. LB (CD 19, 20, 21, + 5 ABERRANTE) E Ig BAJA. NÚNCA TIENE BLASTOS.
- MANCHA DE GUMPRECHT
- Tx
- CITOGÉNICA:
- FISH: >FREC: 13q. Cr 11q Y 17p (GÉN p53).
- CRÍTERIOS P/INICIAR Tx:
- ANEMIA AUTOIg, ENF MEDULAR, HEPATO-ESPLENOMEGALIA,
LINFOCITOSIS PROGRESIVA, DATOS DE INFILTRACIÓN.
- JOVEN CFR (FLUDARABINA, CICLOFOSFAMIDA, RITUXIMAB).
- ANCIANO: CLORAMBUCILO.
- MANCHAS GUMPRECHT.
1 LINFOCITOSIS, 2
ADENOPATÍA, HEPATO
ESPLENO. CD 5, 20, 21.