Lupus Eritematoso Sistémico

Es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares.
1. Etiopatogenia
  1. Intervienen diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales
    1. Interaccionan dando lugar a una pérdida de la tolerancia del organismo a sus propios constituyentes, lo que ocasiona la producción de autoanticuerpos, la formación de complejos inmunes y finalmente la producción de daño tisular.
    2. Criterios del American College of Rheumatology (ACR) para la clasificación del LES
      1. Eritema malar «en vespertilio»
      2. Lesiones cutáneas discoideas
      3. Fotosensibilidad
      4. Aftas orales
      5. Artritis
      6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
      7. Nefropatía (proteinuria superior a 0,5 g/día o cilindruria)
      8. Afección neurológica (convulsiones o psicosis)
      9. Alteraciones hematológicas (leucopenia, linfopenia, trombocitopenia o anemia hemolítica)
      10. Alteraciones serológicas (anticuerpos anti-DNA de doble cadena, anti-Sm o anticuerpos antifosfolipídicos)
      11. Anticuerpos antinucleares (ANAs)
2. Síntomas constitucionales
  1. Astenia, anorexia y pérdida de peso son frecuentes, y su presencia sugiere actividad de la enfermedad.
3. Manifestaciones cutáneas
  1. Específicas
    1. Rash malar o en alas de mariposa, caracterizado por lesiones eritematosas y elevadas de distribución malar, engloba a las lesiones discoides, el lupus eritematoso hipertrófico y la paniculitis lúpica.
  2. Inespecíficas
    1. Fotosensibilidad, aftas orales, nódulos subcutáneos, alopecia
4. Manifestaciones del aparato locomotor
  1. Pueden ser solamente artralgias o bien oligo o poliartritis, de grandes y pequeñas articulaciones
5. Manifestaciones hematológicas
  1. La anemia de proceso crónico es la más frecuente
6. Manifestaciones neurológicas
  1. Centrales
    1. 1. Meningitis aséptica 2. Enfermedad cerebrovascular 3. Síndrome desmielinizante 4. Cefalea 5. Trastorno del movimiento (corea) 6. Mielopatía 7. Crisis comiciales y epilepsia 8. Estado confusional agudo 9. Trastorno cognitivo
  2. Perifericas
    1. 1. Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda 2. Disfunción autonómica de origen periférico 3. Mononeuropatía/multineuropatía 4. Neuropatía craneal 5. Plexopatía 6. Polineuropatía 7. Miastenia gravis
Epidemiología
1. Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil, con una relación mujer/hombre de 9/1
DATOS DE LABORATORIO
1. La relevancia de los datos de laboratorio reside en su disponibilidad, bajo costo y su capacidad para identificar actividad inflamatoria.
  1. Anemia (Hb < 11 gr/ dl), normocítica-normocrómica, con niveles de hierro sérico bajos y ferritina elevada.
  2. El número de reticulocitos es normal
  3. leucopenia (leucocitos < 4.500 / mm3) asociada a linfopenia (linfocitos < 1.500 / mm3)
  4. Trombocitopenia (plaquetas < 100.000 / mm3)
  5. La PCR en el LES sólo se eleva en caso de artritis, serositis o presencia de una infección concomitante.
  6. Presencia de dislipemia
  7. Los niveles de fibrinógeno plasmático se correlacionan con la actividad y el tiempo de evolución del LES.
Autoanticuerpos
1. La presencia de autoanticuerpos frente a antígenos nucleares (ANA) y citoplásmicos está estrechamente ligada al LES.
  1. cada uno de éstos se asocia con una serie de enfermedades y manifestaciones clínicas
ANATOMÍA PATOLÓGICA
1. Presencia de un infiltrado inflamatorio compuesto de linfocitos y monocitos con depósitos de material fibrinoide en la mayoría de las lesiones.
2. Presencia de cuerpos hematoxilínicos, producidos por una necrosis basófila especial.
3. Lesiones más características se pueden encontrar en piel, riñón, vasos sanguíneos y tejido conectivo.
  1. OMS clasifica la nefritis lúpica en seis categorías

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	Erstellt von Zareth Rodriguez vor etwa 6 Jahre