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Beschreibung
Mindmap von Alheli Sánchez Espinosa, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von Alheli Sánchez Espinosa
vor mehr als 5 Jahre
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Leucemia linfoblástica aguda
- Tumor de linfocitos T CD4+ colaboradores
que se alojan en piel
- Tres etapas
- Fase premicótica inflamatoria
- Fase de placas
- Fase tumoral
- Fase premicótica inflamatoria
- Diseminación extracutánea
- Ganglios linfáticos y médula ósea
- Ganglios linfáticos y médula ósea
- Sx de Sézary
- Eriotrodermia exfoliativa
generalizada
- Leucemia de células de Sézary
asociada con núclleos cerebriformes
característicos
- Eriotrodermia exfoliativa
generalizada
- Expresan CLA y
receptores de
quimiocinas CCR4 y
CCR10
- Transformación a linfoma de
linfocitos T agresivo
- Episodio terminal
- Episodio terminal
- Supervivencia
- 8-9 años
- 8-9 años
- Compuestas por cél inmaduras
(pre-B) o (pre-T)
- Leucemias agudas de la infancia
- Mayoría de px <15 años
de edad
- Mayoría de px <15 años
de edad
- Patogenia
- Mutaciones con aumento de
funciones en el gen NOTCH1
- Mutaciones con pérdida de función en PAX5,
E2A Y EBF. t(12;21) que implica a ETV6 Y RUNX1
- Alteran la diferenciación de precursores linfoides
y promueven que se detenga la maduración
- Alteran la diferenciación de precursores linfoides
y promueven que se detenga la maduración
- Para producir una LLA
desarrollada se necesitan
<10 mutaciones
- Tumor
genéticamente
simple
- 90% Hiperploidía (>50 cromosomas). Hipoploidía
y translocaciones cromosómicas equilibradas
- 90% Hiperploidía (>50 cromosomas). Hipoploidía
y translocaciones cromosómicas equilibradas
- Mutaciones con aumento de
funciones en el gen NOTCH1
- Morfología
- Médula hipercelular, llena de linfoblastos
- Las cél. tumorales tienen citoplasma basófilo escaso
y nucleos mayores que los linfocitos pequeños
- Tasa mitótica alta
- Cielo estrellado
- Mieloperoxidasa
negativos
- Médula hipercelular, llena de linfoblastos
- Inmunofenotipo
- Pre-B
- PAnmarcador CD19 y factor de transcripción PAX5, CD10
- Tardías
- CD10, CD19, CD20 y cadenas
pesadas de IgM en el
citoplasma
- CD10, CD19, CD20 y cadenas
pesadas de IgM en el
citoplasma
- PAnmarcador CD19 y factor de transcripción PAX5, CD10
- Pre-T
- CD1, CD2, CD5 y CD7
- Tardíos
- CD3, CD4 y CD8
- CD3, CD4 y CD8
- CD1, CD2, CD5 y CD7
- Pre-B
- Características clínicas
- Inicio brusco tormentoso en días o semanas
tras los primeros síntomas
- Cansancio, anemia, fiebre por
infecciones secundarias a la
neutropenia y hemorragia por
trombocitopenia
- Dolor óseo, linfadenopatías generalizadas,
esplenomegalia y hepatomegalia, aumento del
tamaño de los testículos
- Cefalea, vómitos y parálisis nerviosas
- Inicio brusco tormentoso en días o semanas
tras los primeros síntomas
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