Zusammenfassung der Ressource
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
- Asociado a mutaciones
- Puntuales: Activadoras JACK2
- MLP
- Normalmente activado por EPO
- Calreticulina
- Aumentan señales JACK-STAT
- Clínica
- Elevación de plaquetas
- Ausencia de
policitemia ni
fibrosis
medular
- Deficiencia de hierro
- Disfunción de plaquetas
- Trombosis y hemorragias
- TrVP, y de venas porta y hepática, infarto de
miocardio, eritromelalgia
- Patogenia
- Señalización
constitutiva
JACK O MPL
- Progenitores independientes de trombopoyetina
- Mutación JACK2
- Igual que en PCV
- Celularidad de MO
- Incremento leve
- ++Megacariocitos; Anormalmente
grandes
- Delicadas fibrillas de
reticulina
- Frotis periféricos
- Plaquetas anormalmente grandes
- Leucocitosis
- Hematopoyesis extrañedular
- Organomegalia leve
- Epidemiología
- >Después de 60a
- También en adultos jóvenes
- Pronóstico
- Supervivencia 12-15 años