Doença de Addison (Lucas Romero)

É uma insuficiência adrenocortical primária, consequente à destruição do córtex adrenal ou falência metabólica na produção hormonal
1. Pouco frequente e com prevalência desconhecida
2. Mulheres, na proporção de 2,6:1, sendo habitualmente diagnosticada entre 20 -40 anos.
Causas
1. Atrofia adrenal idiopática
  1. Adrenalite autoimune (associada ou não à síndrome poliglandular).
2. Infecções
  1. Tuberculose, hanseníase, micoses (paracoccidiodomicose, histoplasmose, criptococose etc.), infecções virais – especialmente CMV na Aids.
3. Doenças infiltrativo-neoplásicas
  1. Metástases (pulmão, mama, rim), linfomas
4. Doenças infiltrativo-metabólicas
  1. Amiloidose e hemocromatose
5. Hemorragia adrenal
  1. Trauma, cirurgia, uso de anticoagulantes, síndrome antifosfolipídio primária, sepse, metástases etc.
6. Remoção cirúrgica
  1. Adrenalectomia bilateral
7. Hiperplasia suprerrenal congênita
8. Inibidores enzimáticos
9. Agentes citotóxicos
10. Anticorpos antirreceptores do ACTH
11. Mutação no gene do receptor do ACTH
12. Causas genéticas
13. Independente da etiologia é necessário que mais de 90% do córtex adrenal seja afetado.
Clínica
1. Deficiência de glicocorticoides
  1. Astena, perda de peso, anorexia, naúseas e vômitos, hipotensão arterial.
2. Deficiência de mineralocorticoides
  1. Avidez por sal, hipovolemia, hipotensão ortostática, hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica
3. Deficiência de androgênios adrenais
  1. Redução da pilificação axilar e corporal em mulheres
4. Hiperpigmentação cutaneomucosa
  1. Decorre do excesso de ACTH, beta-lipotrofina e beta-MSH.
  2. Pode ser generalizada ou notada somente em torno dos lábios, gengiva, linhas da palma da mão, leito ungueal, mamilos, aréolas, em áreas expostas ao sol e em locais sujeitos a pressões, como dedos dos pés, cotovelos e joelhos.
5. Sintomas psiquiátricos, como depressão, psicose, lateração de memória e confusão mental , pomde estar presentes.
Achados laboratoriais
1. Hiponatremia (88%). Hipercalemia (64%). Hipercalcemia (6%). Azotemia (55%). Anemia (40%). Eosinofilia (17%).
Diagnóstico
1. O cortisol sérico plasmático deve ser o primeiro exame a ser solicitado. Um valor do cortisol plasmático às oito horas da manhã menor do que 10 µg/dl é muito sugestivo, e um valor inferior a 3-5 µg/dl é quase patognomônico de insuficiência adrenal, enquanto um cortisol superior a 18-20 µg/dl torna o diagnóstico bastante improvável.
2. O exame mais importante para confirmar a insuficiência adrenal é o teste de estimulação rápida com ACTH
3. Solicitar a dosagem do ACTH plasmático.
4. Se o teste da estimulação rápida com ACTH for negativo e o ACTH plasmático for normal, podemos ainda estar diante de uma insuficiência adrenal secundária sem atrofia da glândula (deficiência parcial de ACTH). Portanto, em casos clinicamente suspeitos, vale a pena solicitar exames que testam diretamente a capacidade hipofisária de secretar ACTH.
5. Exames
  1. Teste de tolerânciaà insulina
  2. Teste do glucagon
  3. Teste de metirapona

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