Zusammenfassung der Ressource
MIOPATIAS
- Es el compromiso de la fibra muscular ya
sea en forma primaria o secundaria
- Se incluyen las que están determinadas genéticamente y
aquellas de causas metabólicas, endocrinas o inflamatorias
- CLASIFICAN
- Distrofias musculares
- distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker, distrofia muscular congénita, distrofia de
cintura, distrofia fascioescapulohumeral, distrofia oculofaríngea, distrofia muscular distal, distrofia de
Emery-Dreifuss
- Miopatias congenitas
- Miopatia núcleo central, las miopatías distales, entre otras
- Miopatias de membrana
- parálisis periódicas y los trastornos miotónicos
- Miopatias inflamatorias
- Polimiositis, dermatomiositis, miositis secundaria a infecciones y las asociadas a enfermedades del
colágeno
- Miopatias metabolicas
- Asociadas a alteraciones del metabolismo de los carbohidratos, de los lípidos. También se incluyen
miopatías mitocondriales, tóxicas, endocrinas, la mioglobinuria, y los síndromes de mialgias, e
hipertermia maligna
- DIAGNOSTICO
- Los síntomas principales del paciente son debilidad muscular más proximal asociada a
mialgias
- Una adecuada historia clínica y los hallazgos característicos de debilidad muscular, con
reflejos normales y sin trastornos sensitivos, ayudan a pensar en un cuadro miopático
- La electromiografía ayuda a confirmar el diagnóstico; las pruebas hematológicas como
la eritrosedimentación y las enzimas como la CPK y la aldolasa son de gran utilidad
- Debe estudiarse la función tiroidea y determinar los niveles
sanguíneos de potasio en los casos de las parálisis periódicas
- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- Depende de la edad de aparición, el patrón de herencia, la distribución
de la debilidad muscular, el curso de la enfermedad y los estudios
electrofisiológicos.
- TRATAMIENTO
- La gran mayoría de las miopatías no tienen tratamiento
- El tratamiento se basa en terapia física
- El tratamiento de las miopatías de causa endocrina por trastornos en la función tiroidea, de las paratiroides o
en el Cushing primario o secundario está encaminado a controlar el trastorno de base
- Para el manejo de las miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis el tratamiento
básico es con glucocorticoides
- En la parálisis periódica familiar hipokaliémica se utiliza suplencia de potasio en fases agudas y en
tratamiento crónico se puede añadir la acetazolamida.