VASCULITIS

1. CLASIFICACIÓN
   1. VASCULITIS PRIMARIAS
      1. Según el diámetro del vaso
         1. Vasculitis de vasos pequeños

            Anmerkungen:

            • Arterias viscerales y sus ramas iniciales
            1. Vasculitis mediada por inmunocomplejos
               1. Urticaria vasculítica hipocomplementémica

                  Anmerkungen:

                  • ↓C1q con o sin niveles ↓ de C3 y C4, y suele estar asociada a autoanticuerpos circulantes anti-C1q
               2. Vasculitis crioglobulinémica

                  Anmerkungen:

                  • Púrpura en MMII + fenómeno de Raynaud, acrocianosis, lívedo reticularis +/- artralgias y GN.  *Asociaciones: frío, VHC   
               3. Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM)

                  Anmerkungen:

                  • Enfermedad de Goodpasture. Presencia lineal de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, GM rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar. Disnea, tos, astenia, hemoptisis, hematuria.
               4. Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch):

                  Anmerkungen:

                  • Antecedente de infección respiratoria + púrpura palpable (glúteos y MMII) + artralgias + dolor abdominal + GN IgA +/- edema escrotal
            2. Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)
               1. Poliangitis microscópica

                  Anmerkungen:

                  • Pulmonar (hemorragia alveolar) + GN (rápidamente progresiva) + HTA, dolor  abdominal   
               2. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis

                  Anmerkungen:

                  • Antecedentes de alergia + eosinofilia + infiltrado pulmonar bilateral migratorio (no cavitado) + mononeuritis múltiples + GN     
               3. Granulomatosis con poliangitis

                  Anmerkungen:

                  • Afectación ORL (secreción hemopurulenta, otitis media, nariz en silla de montar) + Infiltrados pulmonares cavitados + GN focal y segmentaria (rápidamente progresiva)   
         2. Vasculitis de vasos medianos

            Anmerkungen:

            • Arterias viscerales y sus ramas iniciales
            1. Enfermedad de Kawasaki

               Anmerkungen:

               • Fiebre, inflamación mucocutánea y linfadenopatía cervical. Leucocitosis, normocitica anemia, proteínas de fase aguda elevadas, trombocitosis, ↑ de transaminasas. Manifestaciones neurológicas debido a edema y congestión cerebral y de las leptomeninges.
            2. Poliarteritis nudosa

               Anmerkungen:

               • Síndrome constitucional + ↓FG e HTA + púrpura palpable + mononeuritis múltiple + dolor abdominal. IAM sin dolor.  *Única que afecta testículo. *Asociada a VHB
         3. Vasculitis de vasos grandes

            Anmerkungen:

            • Aorta y sus grandes ramas
            1. Arteritis de Takayasu

               Anmerkungen:

               • Síntomas sistémicos +/-  *Subclavia (+frec): claudicación MMSS, pulsos y TA asimétrica.  *Carótida: alt. Visuales, déficits hemisféricos, síncope, mareos.  *Aorta abdominal: insuficiencia aórtica, ICC, IAM, náuseas, vómitos, dolor. *Raynaud  *Síntomas de troncos supra-aórticos (al levantar los brazos) 
            2. Arteritis temporal

               Anmerkungen:

               • Arteritis de células gigantes o de Horton.  Síntomas inespecíficos + cefalea, amaurosis fugax, NOIA (Neuropatía Óptica Isquémica Anterior), claudicación mandibular +/- polimialgia reumática (50%)  
         4. Vasculitis de vasos de tamaño variable
            1. Enfermedad de Eales

               Anmerkungen:

               • Vasculitis retiniana aislada que afecta a adultos jóvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el vítreo, con pérdida de la visión.     
            2. Síndrome de Cogan

               Anmerkungen:

               • Manifestaciones clínicas son oculares (queratitis intersticial, iritis, uveítis, y epi-/escleritis), audiovestibulares (vértigo, acufenos, pérdida de la audición y ataxia) y sistémicas (cefalea, fiebre, mialgia, artralgia/-itis). La complicación más frecuente es la sordera (50%), siendo rara la ceguera.
            3. Enfermedad de Behçet

               Anmerkungen:

               • Síntomas sistémicos +/-  *Subclavia (+frec): claudicación MMSS, pulsos y TA asimétrica.  *Carótida: alt. Visuales, déficits hemisféricos, síncope, mareos.  *Aorta abdominal: insuficiencia aórtica, ICC, IAM, náuseas, vómitos, dolor. *Raynaud  *Síntomas de troncos supra-aórticos (al levantar los brazos) 
      2. Según el órgano aislado
         1. Vasculitis primaria del sistema nervioso central

            Anmerkungen:

            •  Cefalea, alteración neurológica isquémica focal o multifocal, deterioro cognitivo y/o conductual y crisis comiciales. Las manifestaciones sistémicas, como síndrome constitucional y fiebre, son infrecuentes.   
         2. Angitis cutánea leucocitoclástica

            Anmerkungen:

            • Lesiones purpúricas palpables que predominan en zonas declives y sometidas a presión. En áreas afectadas → frecuente edema.
         3. Aortitis aislada

            Anmerkungen:

            • Sintomatología variable e inespecífica. Requiere alto índice de sospecha para diagnosticarla. La mayoría de las veces es un hallazgo fortuito. De etiologías infecciosas y reumatológicas
   2. VASCULITIS SECUNDARIAS
      1. Asociada a otras enfermedades autoinmunes sistémicas
         1. Vasculitis sarcoidea

            Anmerkungen:

            • Manifestación poco frecuente y muy parecida a la angeítis granulomatosa del SNC
         2. Vasculitis reumatoide

            Anmerkungen:

            • La +comun → vasculitis necrosante, similar a la PAN. ↑ factor reumatoide, IgM e IgG, y ↓ del complemento sérico (crioglobulinemia). 
            • Manifestaciones isquémicas en piel (necrosis y ulceración), tejido nervioso periférico(polineuropatía o mononeuritis múltiple), mesenterio (infarto visceral) u otras estructuras (compromiso renal).  La arteritis digital produce infartos hemorrágicos en el lecho ungueal y en el pulpejo de los dedos.
         3. Vasculitis lúpica
      2. Asociadas a otra probable etiología
         1. Vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C

            Anmerkungen:

            • La mayoria de las vasculitis por asociacion a otras etiologías, están dadas por el VHC (80 - 90%).   
         2. Aortitis asociada con la sífilis
         3. Vasculitis inmune por fármacos (asociada o no a ANCA)

            Anmerkungen:

            • Son principalmente causados por la hidralazina, el propiltiouracilo, la minociclina y la mezcla de cocaína con levamisol.
         4. Vasculitis asociada al virus de la hepatitis B
         5. Vasculitis neoplásica

            Anmerkungen:

            • En la literatura se han descrito vasculitis asociada principalmente a neoplasias linfoproliferativas aunque también con leucemias, mielomas y tumores no hematológicos como cáncer de riñón, nasofaringe, pulmón, próstata, mama y colon
   3. OTROS → SEGÚN EL MECANISMO DE DAÑO VASCULAR
      1. Por formación de complejos inmunitarios patógenos, depósito de los mismos o ambos fenómenos
         1. Vasculitis crioglobulinémica por virus de hepatitis C

            Anmerkungen:

            • La mayoria de las vasculitis por asociacion a otras etiologías, están dadas por el VHC (80-90%).   
         2. Enfermedad del suero y síndromes de vasculitis cutánea
         3. Vasculitis lúpica
         4. Vasculitis por lgA (Henoch-Schonlein)

            Anmerkungen:

            • Antecedente de infección respiratoria + púrpura palpable (glúteos y MMII) + artralgias + dolor abdominal + GN IgA +/- edema escrotal
         5. Vasculitis por virus de hepatitis B
      2. Por producción de anticuerpos contra citoplasma neutrófilo
         1. Granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss)

            Anmerkungen:

            • Antecedente de alergia + eosinofilia + infiltrado pulmonar bilateral migratorio (no cavitado) + mononeuritis múltiples + GN   
         2. Poliangitis microscópica

            Anmerkungen:

            • Pulmonar (hemorragia alveolar) + GN (rápidamente progresiva) + HTA, dolor abdominal
         3. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)

            Anmerkungen:

            • Afectación ORL (secreción hemopurulenta, otitis media, nariz en silla de montar) + Infiltrados pulmonares cavitados + GN focal y segmentaria (rápidamente progresiva)
      3. Por respuestas patógenas de linfocitos T y formación de granulomas
         1. Arteritis de células gigantes

            Anmerkungen:

            • Síntomas inespecíficos + cefalea, amaurosis fugax, NOIA (Neuropatía Óptica Isquémica Anterior), claudicación mandibular +/- polimialgia reumática (50%)
         2. Granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss)

            Anmerkungen:

            • Antecedente de alergia + eosinofilia + infiltrado pulmonar bilateral migratorio (no cavitado) + mononeuritis múltiples + GN
         3. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)

            Anmerkungen:

            • Afectación ORL (secreción hemopurulenta, otitis media, nariz en silla de montar) + Infiltrados pulmonares cavitados + GN focal y segmentaria (rápidamente progresiva)   
         4. Arteritis de Takayasu

            Anmerkungen:

            •  Síntomas sistémicos +/-  *Subclavia (+frec): claudicación MMSS, pulsos y TA asimétrica.  *Carótida: alt. Visuales, déficits hemisféricos, síncope, mareos.  *Aorta abdominal: insuficiencia aórtica, ICC, IAM, náuseas, vómitos, dolor. *Raynaud  *Síntomas de troncos supra-aórticos (al levantar los brazos)   

Anmerkungen:

• OJO: revisar las anotaciones que están en las vasculitis más importantes.