Zusammenfassung der Ressource
MUCOPOLISACARIDOSIS
- Patología Multisistémica y Progresiva
- Síndromes Hereditario
- Herencia Autosómica Recesiva
- Fisiopatología
- Acumulación de sustratos no
catabolizados dentro de los
lisosomas
- Transtornos de Deposito lisosomal
- CARACTERISTICAS FÍSICAS
- Talla baja
- Boca ancha
- Manos en forma de garra
- Pies deformes
- Opacidad Corneal Progresiva
- Ceguera
- Prognatismo
- Rigidez en articulaciones
- Labios gruesos
- Rasgos Faciales toscos
- TIPOS
- MPS I, II, III, IV, V, VI
- Acumulación de daño en los
tejidos
- TRATAMIENTO
- Terapia de Reemplazo
Enzimático
- Transplante de Médula Ósea
- Administración
semanal de
enzima deficiente