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Beschreibung
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Erstellt von laura_drada94
vor etwa 9 Jahre
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LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
- enfermedad inflamatoria crónica,
autoinmune y de etiología desconocida,
Se caracteriza por afectación de
múltiples órganos y sistemas y por la
presencia de autoanticuerpos.
- Etiologia:
- desconocida. se cree que hay
factores ambientales,
hormonales y genéticos
involucrados
- GENETICOS: deficiencia
congenita de C1q-c2-c4,
antecedentes
familiares de LES u otra
autoinmue.
HLADR2-HLADR3-HLAB8
- HORMONALES:
estrogenos, mayor
autoreactividad de LB
(mayor predisposicion
en mujeres fertiles.
- AMBIENTALES:
infecciones
viricas,exposicion a
luz uv, farmacos
- GENETICOS: deficiencia
congenita de C1q-c2-c4,
antecedentes
familiares de LES u otra
autoinmue.
HLADR2-HLADR3-HLAB8
- desconocida. se cree que hay
factores ambientales,
hormonales y genéticos
involucrados
- PATOGENESIS:
- incremento en la
apoptosis , o disminucion
en la eliminacion de
restos celulares.
- provocando exposicion
prolongada de antigenos
nucleicos en sangre
- generando la posibilidad de
que las celulas inmunitarias
los reconozcan, provocando
la formacion de
autoanticuerpos
- se forman complejos inmunes
(Ag-Ac), que se depositan en tejidos,
desencadenando activacion del
complemento e iniciando cascada
proinflamatoria
- adicionalmente hay
concentraciones elevadas de
ditoquinas: IL
1-IL12-TNFALFA-IL6, LT LB
AUTOREACTIVOS, PERDIDA DE
AUTOTOLERANCIA
- PROVOCANDO DAÑO
CELULAR
- PROVOCANDO DAÑO
CELULAR
- adicionalmente hay
concentraciones elevadas de
ditoquinas: IL
1-IL12-TNFALFA-IL6, LT LB
AUTOREACTIVOS, PERDIDA DE
AUTOTOLERANCIA
- se forman complejos inmunes
(Ag-Ac), que se depositan en tejidos,
desencadenando activacion del
complemento e iniciando cascada
proinflamatoria
- generando la posibilidad de
que las celulas inmunitarias
los reconozcan, provocando
la formacion de
autoanticuerpos
- provocando exposicion
prolongada de antigenos
nucleicos en sangre
- incremento en la
apoptosis , o disminucion
en la eliminacion de
restos celulares.
- MANIFESTACIONES
CLINICAS
- CONSITITUCIONAL:
astenia-anorexia-perdida
de peso-linfadenopatias.
- NEUROLOGICO:
convulsiones.
cefalia- encefalitis-
neuropatia
periferica- deterioro
cognitivo-
depresion- psicosis
- PIEL: exantema malar-
exantema
fotosensible-exantema
discoide-vasculitis
cutanea-alopecia-aftas
bucales-nasales
- OJOS: edema
papilar-vasculitis
retiniana-neuritis
optica
- PULMONAR:
embolia
pulmonar-
hemorragia
pulmonar-
hipertension
pulmonar-
pleuritis.
- CARDIOVASCULAR:
pericarditis-
miocarditis-
anomalias de
conduccion
- DIGESTIVO:
hepatoesplenomegalia-
enteropatia perdedora
de proteinas-
pancreatitis.
- OSTEOMUSCULAR:
artralgias-
mialgias-
tendinitis- artritis-
miositis-
osteoporosis.
- HEMATOLOGICO:
anemia hemolitica-
trombocitopenia-
leucopenia-
hipercoagulabilidad.
- RENAL: sindrome
nefrotico-
glomerulonefritis-
insuficiencia
renal.
- CONSITITUCIONAL:
astenia-anorexia-perdida
de peso-linfadenopatias.
- DIAGNOSTICO,
PRESENCIA DE 4 DE
LOS 11 CRITERIOS
- convulsiones-
psicosis
- fotosensibilidad
- exantema
malar
- exantema
discoide
- aftas bucales-
nasales
- artritis no erosiva
afecta > 2
articulaciones
- serosistis
:pleuritis-
pericarditis-
peritonitis
- alteraciones
renales
- alteraciones
hematologicas: anemia
hemolitica- leucopenia <
4000, linfopenia < 1500,
trombocitopenia <100000
- anomalia inmunitarias,
anti DNA bicatenario, o
anti Smith
- paraclinicos: RPR: negativos,
IgM-IgG anticardiolipina: elevado-
anticoagulante lupico: positivo,
ANAS: positivo
- convulsiones-
psicosis
- TRATAMIENTO:
- objetivos: son asegurar la
supervivencia a largo plazo ,
baja actividad de la
enfermedad, prevenir el
daño de órganos, minimizar
la toxicidad de drogas ,
mejorar la calidad de vida, y
educar a los pacientes y sus
familias acerca de su papel
en la gestión de la
enfermedad
- MEDIDAS
GENERALES:Información a los
padres y al paciente. Reposo
adecuado. Cremas
fotoprotectoras (índice ³15).
Inmunizaciones reglamentarias:
no se recomiendan las de virus
vivos (polio, triple vírica), pero sí
tratamiento con esteroides a
dosis altas o inmunosupresores.
Inmunizacion frente al virus de
la gripe. Tratamiento precoz de
las infecciones
- Antiinflamatorios no
esteroideos En
manifestaciones
musculosqueléticas o
serositis leves
- Antipalúdicos En
manifestaciones
cutáneas y como
coadyuvante de los
esteroides en afección
sistémica.
Hidroxicloroquina dosis
máxima 6,5 mg/ kg/día.
Cloroquina: 3,5-4
mg/k/día
- Corticoides Terapia
inicial: no ponen en
peligro la vida: dosis
bajas, 0,5 mg/
kg/día de
prednisona o
metilprednisolona.
- manifestaciones graves,
pero que no ponen en
peligro la vida de forma
inmediata (nefropatía,
afectación neurológica,
anemia hemolítica): dosis
altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a
3 dosis.
- En enfermedad grave con importante
riesgo vital (hemorragia pulmonar,
afectación neurológica grave,
insuficiencia renal rápidamente
progresiva): 1) Bolos (pulsos)
intravenosos de metilprednisolona: 20
mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3
días consecutivos. 2) Corticoterapia oral:
2 mg/kg/día, en 3 dosis.
- La terapia inicial: durante 4- 8 semanas. Si
desaparecen los síntomas, con mejoría
paraclinicos y serológicos, iniciar
descenso lento y progresivo, con
monitorización para evitar recaídas. Si se
signos de recaida, aumentar la dosis en
un 25-50 %. Mantener dosis pequeñas
(2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si
el paciente persiste en remisión,
retirarlos. Si no mejoría, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya
estaban a dosis altas, considerar añadir
inmunosupresores
- Inmunosupresores •
Metotrexato, "como
ahorrador" de corticoides:
10-20 mg/m2 /semanal •
Azatioprina: 1-2 mg/K/día •
Ciclofosfamida Oral: 1-2
mg/K/día IV: 500-1000
mg/m2/mes (ver tabla)
- Inmunosupresores •
Metotrexato, "como
ahorrador" de corticoides:
10-20 mg/m2 /semanal •
Azatioprina: 1-2 mg/K/día •
Ciclofosfamida Oral: 1-2
mg/K/día IV: 500-1000
mg/m2/mes (ver tabla)
- La terapia inicial: durante 4- 8 semanas. Si
desaparecen los síntomas, con mejoría
paraclinicos y serológicos, iniciar
descenso lento y progresivo, con
monitorización para evitar recaídas. Si se
signos de recaida, aumentar la dosis en
un 25-50 %. Mantener dosis pequeñas
(2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si
el paciente persiste en remisión,
retirarlos. Si no mejoría, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya
estaban a dosis altas, considerar añadir
inmunosupresores
- En enfermedad grave con importante
riesgo vital (hemorragia pulmonar,
afectación neurológica grave,
insuficiencia renal rápidamente
progresiva): 1) Bolos (pulsos)
intravenosos de metilprednisolona: 20
mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3
días consecutivos. 2) Corticoterapia oral:
2 mg/kg/día, en 3 dosis.
- manifestaciones graves,
pero que no ponen en
peligro la vida de forma
inmediata (nefropatía,
afectación neurológica,
anemia hemolítica): dosis
altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a
3 dosis.
- objetivos: son asegurar la
supervivencia a largo plazo ,
baja actividad de la
enfermedad, prevenir el
daño de órganos, minimizar
la toxicidad de drogas ,
mejorar la calidad de vida, y
educar a los pacientes y sus
familias acerca de su papel
en la gestión de la
enfermedad
- Lupus eritematoso sistémico Julia García– Consuegra
Molina-https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf
- up to date: Systemic lupus
erythematosus (SLE) in
children: Clinical
manifestations and
diagnosis Systemic lupus
erythematosus (SLE) in
children: Treatment,
complications, and
prognosisAuthor Thomas JA
Lehman, MD Section Editor
Marisa Klein-Gitelman, MD,
MPH Deputy Editor
Elizabeth TePas, MD, MS
- up to date: Systemic lupus
erythematosus (SLE) in
children: Clinical
manifestations and
diagnosis Systemic lupus
erythematosus (SLE) in
children: Treatment,
complications, and
prognosisAuthor Thomas JA
Lehman, MD Section Editor
Marisa Klein-Gitelman, MD,
MPH Deputy Editor
Elizabeth TePas, MD, MS
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