Zusammenfassung der Ressource
Inmunodeficiencias
- Hipogammaglobulinemia
- Congénita ligada
al cromosoma X
- Patología que presenta niveles bajos o
ausencia de inmunoglobulinas
secretoras, de linfocitos B y de
plasmocitos en el intestino o en los
tejidos linfoides
- Pacientes con la enfermedad
contraen infecciones en
forma temprana
- Variable común
- Presenta deterioro de la capacidad
para producir anticuerpos, con
compromisos de sólo algunos tipos
de anticuerpos y puede o no
asociarse a defectos en linfocitos T
- Pacientes con la enfermedad contraen
infecciones respiratorias y
gastrointestinales
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Inmunodeficiencia
con
trombocitopenia
y
eczema
- Timo anormal, función plaquetaria
anorma, linfopenia, centros
germinales normales o disminuidos ,
niveles normales de células
plasmáticas, disminución de tejido
linfoide de origen tímico,
- Frecuencia de
enfermedades
malignas
linforreticulares
y
poca
resistencia
a
infecciones
- Candidiasis mucocutánea crónica
- Autosómica
recesiva y
autosómica
dominante
- Aparece en niñez
temprana, antes
de los 2 años
- Candidiasis
oral,
compromiso
de piel y uñas
limitado
- Susceptibles a adquirir distintas infecciones
- Síndrome de DiGeorge
- Trastorno congénito con
múltiples anormalidades de
estructuras derivadas de la
bolsa faríngea, deleción en cromosoma 22
- Se presenta hipocalcemia,
cardiopatía congénita,
hipoplasia de paratiroides y
timo
- Problemas
gastrointestinales como
candidiasis crónica,
diarrea y malabsorción
- Deterioro de las
funciones del linfocito
T
- Inmunodeficiencia selectiva de IgA
- Nivel deficiente de IgA sérica (<0,05
mg/ml), con niveles normales o
elevado de IgG o IgM
- Síndrome clínico más común son
infecciones broncosinopulmonar y
enfermedades gastrointestinales
(diarrea, esteatorres y deficienca de
disacaridasa)
- Síndrome de Nezelof
- Timo hipoplásico
que carece de
linfocitos y
cuerpos de Hassal
- Linfopenia,
disminución de
linfocitos en órganos
linfoides y deficiente
respuesta de
inmunidad celular
- Valores de inmunoglobulinas
normal o aumentados, sin déficit
de células plasmáticas
- Defecto del funcionamiento de los
anticuerpos y elevada repercusión
de enfermedades autoinmunes.