LMC

LMC

CARACTERISTICAS
1. mutacao genica
  1. acúmulo de células neoplásicas
    1. em especial - granulócitos
      1. celulas maduras mieloproliferadas
      2. tem funções
      3. por isto indolente
      4. clone neoplasica de skin cell
      5. invadem tecidos
        principal - BAÇO
        ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA
      6. neutrofilos + basofilos + eosinófilos
  2. cromossomo philadelfia T(9,22)
    1. produz enzima tirosina kinase P210
      1. mieloproliferação
    2. 95% dos LMC --> PH
2. 15% das leucemias
CLINICA
1. ASSINTOMATICO
2. ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA
3. INFECÇÕES NÃO SÃO FREQUENTES
LABORATORIO
1. LEUCOCITOSE
  1. com desvio à esquerda
  2. leucostase > 200.000
2. EOSINOFILIA
3. BASOFILIA
4. TROMBOCITOSE
  1. pode ocorrer
5. ACIDO URICO AUMENTADO
CRISE BLÁSTICA
1. surge 20% DE BLASTOS MO/SANGUE PERIFÉRICO
2. ocorre outro tipo de translocação
3. leucemia sobre uma leucose cronica
4. pode causar ÓBITO
DIAGNOSTICO
1. ASPIRADO
  1. ENCONTRAR O PH
    1. 95% dos casos tem
2. + BIOPSIA
3. aumento DA FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA (FAL)
TRATAMENTO
1. 1ª LINHA
  1. IMATINIBE
    1. REMISSAO 75-95% dos casos
      1. NÃO é CURA
      2. normalização - hematologica, molecular, citogenética
      3. hemograma normal - 3 meses
      4. ausência de Ph/1 ano
      5. PCR para bcr/abl - 1,5 ano
2. 2ª LINHA
  1. TRANSPLANTE ALOGÊNICO
    1. CURA 50-60% dos casos

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