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Medicina Karteikarten am AMPOLLARES, erstellt von mechi bravo am 23/05/2020.
mechi bravo
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Definicion de Ampolla Cavidad no tabicada (unilocular) de contenido liquido, en general mayor a 0,5
Mecanismo de formacion de ampolla 1. Despegamiento dermo-epidermico 2. Acantolisis (intraepidermicas)
Clasificacion de ampollas Congenitas (enfermedad de Hailey-Hailey) Adquiridas (AUTOINMUNES, infecciosa, multifactorial, enf metabolicas)
Clasificacion de penfigo (segun mecanismo) Profundo: por acantolisis suprabasal Superficial: acantolisis subcornea
Edad media de presentacion (PV, PA, DH) PV: 40-50 años PA: tercera edad (>60 años) DH: jovenes 20-30 años
Sitio de la lesion(PV, PA, DH) PV: Intraepidermica superficial PA: entre epidermis y dermis (dermo-epidermica) DH: entre epidermis y dermis (dermo-epidermica)
Antigeno (PV, PA) PV: Desmosoma (desmogleina 3 y en menor medida 1) PA: hemidesmosoma ( 230 kd/ PB Ag 1 y 180 kd/ PB Ag 2)
Anticuerpos (PV, PA, DH) PV: IgG conta desmosomas. Titulo paralelos a act de la enfermedad. Sirve para seguimiento PA: IgG antihemidesmosomas. Titulo no se relaciona con act de la enfermedad DH: IgA polimerica; IgG anti-hemidesmosomas
Clinica PV MUCOSAS! con epitelio plano estratif: oral, esofagica, nasal,vulvar anal Signo de Nikolsky Signo de Asboe-Hansen Faneras Mal estado general,olor fetido, halitosis
Clinica PA Ampolla grande y tensa (5-10 cm) en sup flexora antebrazos, en cara ANTERIOR de MMII, ingle, abdomen Inicia sobre placas eritemato edematosas que generan prurito
Clinica DH Enfermedad papula- ampollar o papula-vesiculosa, pruriginosa, cronica,recidivante, simetrica, con ardor, dolor Polimorfismo lesional por rascada: costras y excoriaciones No compromete mucosas Compromiso GI
Diagnostico PV Clinica: ampolla flaccida/ erosion/ costra intraepidermica superficial sobre piel sana HP: Citodiagnostico de Tzanck: acantolisis+ ampolla suprabasal IFD: patron en panal de abejas. Deposito IgG+C3 entre los queratinocitos
Diagnostico PA Clinica: ampolla grande y tensa no erosionadas + prodromo HP: ampolla subepidermica IFD: patron lineal a nivel de la zona de la membrana basal
Diagnostico DH Clinica: prurito, polimorfismo, simetria. Celiaquia HP: ampolla subepidermica, microabscesos de PMN en papilas dermicas IFD: Deposito granular de IgA en papilas dermicas
Tratamiento PV Corticoides Inmunosupresores
Tratamiento PA Corticoides Coadyuvante: Inmunosupresores
Tratamiento DH Dieta libre de gluten Sintomatico: sulfonas (dapsona) Corticoides Talidomida
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