> Incidencia Anual 5 a 10 casos/1 millón de habitantes.
> La mayor parte son malignos.
> Las células del páncreas endocrino o células de los islotes, proceden a su vez de células de la cresta neutral conocidas también como crestas de captación o descarboxilación de los precursores de aminas. Cuando estas células dan origen a tumores en varios sitios, aparecen los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples. (MENI)
Peor pronostico de todos los tumores malignos.
Mayormente en ancianos mayores de 60 años , varones, raza negra.
tabaquismo incrementa el riesgo.
La diabetes se vincula con esta enfermedad.
INSULINOMA
Neoplasias endocrinas del pancreas mas comun
Se presenta con un sindrome clinico tipico TRIADA DE WHIPPLE
- 90% son benignos, 10% son malignos
- 90% son esporadicos y 10% se acompaña de MENI
Palpitaciones, temblores, diaforesis, confusion, obnubilacion, convulsiones y cambio de personalidad.
DIAGNOSTICO
Ayuno vigilado: muestras sanguineas cada 4-6 horas para medir glucosa e insulina hasta que el px presente sintomas.
Estudios de TC y ecografia endoscopica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Con frecuencia los individuos presentan un episodio de sincope profundo y crisis similares menos graves en un pasado reciente.
Palpitaciones, temblores, diaforesis, confusion u obnubilacion, convulsiones y cambio de la personalidad del paciente.
SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON (GASTRINOMA)
Segundo tumor mas frecuente delas celulas de los islotes, tumor endocrino que secreta gastrina con hipersecrecion de acido y ulceracion peptica.
Ulceras solitarias.
Dolor en abdomen, enfermedad ulcerosa y esofaagitis grave.
70-90% gastrinomas se encuentran en el triangulo de Passaro:
- Union de conducto cistico con coledoco.
- 2da y 3ra porcion del duodeno.
- Cuello y cuerpo del pancreas
DIAGNOSTICO
Estudio de eleccion es gammagrafia de receptor de somatostatina con receotor de ocreotido radiactivo.
TC, ecografia endoscopica, RM.
TUMOR QUE SECRETA POLIPEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO
Diarrea intermitente grave que conduce a deshidratacion y debilidad por perdida de liquidos y electrolitos.
Por heces se pierden randes cantidades de potasio.
El VIPoma se denomina WDHA por presencia de diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria.
Se localiza en pancreas distal y casi todos se diseminan
DIAGNOSTICO
TC para localizar los VIP
Imagen mas sensible ultrasonido endoscopico
GLUCAGONOMA
Diabetes leve acompañada de una dermatitis.
Eritema migratorio necrolitico tipico se manifiesta por migracion ciclica de lesiones con margenes que se diseminan y centros de cicatricacion en la parte nferior del abdomen, perineo, area peribucal y pies.
DIAGNOSTICO
Concentraciones de glucagon mayores 500 pg/ml.
Mayor frecuencia cuerpo y cola
SOMATOSTATINOMA
Inhibe la secrecion pancreatica y biliar, por ello los individuos presentan calculos biliares por estasis de bilis, diabetes por inhibicion de la secrecion de insulina y esteatorrea por secrecion pancreatica exocrina biliar.
60% son en el area de la ampolla y periampollar.
La presentacion mas frecuente incluye dolor de abdomen, ictericia y colelitiasis.
DIAGNOSTICO
Concentraciones sericas elevadas de somatostatina mayor d e10ng/ml
CANCER AMPOLLAR Y PERIAMPOLLAR
La ampolla es la unión de los conductos pancreáticos dentro del duodeno.
CANCER AMPOLLAR
Es más especifico y se reserva para tumores que surgen en la ampolla, por su localización se detectan pronto con la aparición de ictericia, tiene un pronóstico más favorable.
CANCER PERIAMPOLLAR
Incluye tumores que nacen en la parte distal del colédoco, la mucosa duodenal o el páncreas adyacente inmediato a la ampolla y puede ser rebasada por canceres que surgen en estas áreas, lo que hace imposible determinar su sitio de origen verdadero.
NEOPLASIAS QUISTICAS DEL PANCREAS
La mayoría de estas lesiones es benigna de crecimiento lento.
Los quistes que contienen líquido espeso como mucina, antígeno carcinoembrionario elevado o célula atípica debe tratarse como potencialmente maligno.
SEUDOQUISTES
Lesión quística más frecuente
No tiene recubrimiento epitelial y es una complicación no neoplásica de la pancreatitis crónica.
Contenido alto de amilasa
DIAGNOSTICO: biopsia
CISTADENOMA
Son tumores considerados benignos sin potencial maligno.
Serosos poco frecuentes menor 1% ritmo de crecimiento 0.45 cm por año.
50% asintomáticos y representan hallazgo incidental.
Dolor abdominal superior, plenitud epigástrica, perdida moderada de peso.
Mujeres ancianas.
Apariencia esponjosa y múltiples quistes pequeños.
DIAGNOSTICO: Aspiración con aguja fina en US endoscópico.
CISTADENOMA MUCINOSO Y CISTADENOCARCINOMA
Frecuente en mujeres perimenopáusicas, cerca de 2/3 de las lesiones se localizan en cuerpo o cola.
Molestias, dolor abdominal superior, saciedad temprana, adelgazamiento.
Los quistes tienen paredes gruesas que no se comunican con el conducto pancreático principal, pueden haber nódulos y calcificaciones dentro del quiste, están recubiertos por epilelio cilíndrico que llena el quiste con mucina viscosa.
DIAGNOSTICO: Niveles altos de CEA en el liquido mayor de 200ng/ml.
NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL
Se localizan en cabeza de páncreas y conductos.
Puede dañar conductos principales o menores.
Varones 70-80 años con dolor abdominal o pancreatitis recurrente.
DIAGNOSTICO: EUS, MRCP, o ERCP.
LINFOMA PANCREATICO
Presentacion clínica similar a la del adenocarcinoma pancreático, dolor vago en el abdomen y adelgazamiento.
Masa grande en cabeza y cuerpo de páncreas.
DIAGNOSTICO: biopsia percutánea guiada por EUS.