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Description
Flashcards by eliott bosshard, updated more than 1 year ago
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Created by eliott bosshard
almost 5 years ago
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| Question | Answer |
| Définition: 1) CSH pluripotente 2) CSH multipotente 3) cell progénitrice | 1) peut prod cell de toute lignée -> peut s'auto-renouveler 2) peut prod bcp de lignées -> auto-renouvellement limité 3) peut prod cell de une lignée |
| Les cell du sang périphérique: | |
| Nbr de new cell par jour | 10^11 - 10^12 cell/jour |
| Caractéristique leucémie aigüe à l'hémmogramme | présence de myéloblaste |
| Définition Leucémie aigüe | maladie des précurseurs hématopoïétique -> accumulation de cell ds la MO -> sortie ds sang -> infliltration organes |
| Présentation Clinique leucémie aigüe | 1) Symptomes généraux: Fièvre, perte de poids, inappétance fatigue, sueurs nocturnes 2) Baisse des GB normaux -> infections graves à répétition 3) Baisse des GR normaux -> anémie, paleur, palpitations, fatigue 4) Baisse des plaquettes normales -> hémorragie des gencives, des muqueuses, des tissues mous |
| 2 types de leucémie aigüe | 1) LMA= leucémie myéloide aigüe -> + chez adulte 2) LLA= leucémie lymphoblastique aigüe -> + chez enfant |
| Etiologie leucémie aigüe | 1) mutation ADN par agents chimique, radiation, thérapie, virus, maladie congénitale 2) on observe des translocation ch. typiques 3) FLT3 souvent muté ds LMA 4) dimérisation de R TK sans ligand |
| Ttt leucémie aigüe | 1) chimio (bloc réplication) -> agent alkylant -> cytarabine 2) greffe de MO 3) ttt dirigé contre cell mutée -> cible FLT3 muté -> cible CD33 |
| Définition LMC | maladie d'un précurseur hématopoïétique -> Prolifération myéloide monoclonale incontrôlée sans blocage de maturation |
| Etiologie LMC | ch. de Philadelphie -> translocation réciproque de bcr-abl (ch.22 et 9) -> prot de fusion induit survie et prolifération |
| Ttt LMC | imatinib cible site action de bcr-abl et l'inhibe |
| Qu'est ce qu'une cytoponction ? | ponction d'une masse cell pour une analyse |
| Que peut-on observer si on cytoponctionne un lymphome de Burkitt? | des lymphoblastes avec des vacuoles cytoplasmiques |
| 2 caractéristiques des maladies du Ly B: | 1) peuvent toucher aussi bien les enfants que les gens agés 2) peuvent avoir une évolution chronique sur des dizaines d’années ou des apparitions fulgurantes avec un décès après qq semaines |
| Définition lymphome (syndrome lymphoprolifératif) Quelles maladies cela englobe ? | 1) Maladie proliférative des lymphocytes matures B ou T -> origine ds tissus lymphatiques -> ganglion->sang->MO->organes 2) -> Lymphome hodgkinien -> non-hodgkinien -> MGUS -> MM -> Waldenstroem -> Amyloidose |
| Diff de LLA-B et lymphome de B au niv du stade des cell | 1) LLA-B -> stade de maturation indép des Ag 2) lymphome B (à partir de B mature) -> stade de maturation dép des Ag |
| Présentation clinique du lymphome | 1) tissus lymphatiques: - Adénopathies superficielles et profondes - Splénomégalie - envahissement d’organes 2) symptomes généraux (= symptomes B): - perte de poids - fièvre - sudations nocturnes - infections à répétition |
| Cause de lymphome | -> translocation chromosomique pdt réarrangement des gènes d'Ig -> translocation spécifique pour un type de lymphome donné -> mutation d'une cell-> prolifération monoclonale incontrolée |
| Etiologie lymphome de Burkitt (non-hodgkinien) | translocationentre région rég de Ig et c-myc (codant pour FT d'exp et proto-oncogène) -> ++ c-myc |
| Facteurs causant les lymphomes | 1) env -> insecticide, irradiation 2) maladies autoimmune -> lupus, arthrite rhumatoide 3) virus, bac -> EBV-> Burkitt -> H.pylori-> MALT 4) chimiothérapie |
| 2 grands types de lymphome | 1) Hodgkinien -> commence au niv ganglion -> jeune adulte (+femme) -> surréaction tissu inf -> LB issu du centre germinatif 2) non-Hodgkinien a. indolent (lent, diff à ttt) -> LLC, lyphome Ly -> lymphome folliculaire lymphome du manteau b. aggressif (rapide, curable) -> Burkitt -> diffus à grande cell B |
| cellules de Reed-Sternberg= cellule de hodgskin= | 1) Cell de Reed-Sternberg -> multinuclées 2) Cell de Hodgkin -> cell RS atypiques, mononuclées |
| Comment déterminer l'origine des lymphomes non-Hodgkiniens? | on seq un Ig -> on peut voir l'origine suivant si la cell a subit l'hypermutation somatique et ou le switch isotypique |
| V ou F ? LLA-B est un lymphome | vrai |
| Comment diagnostiquer un lymphome ? | il faut démontrer la présence d’une population de lymphocytes B monoclonale et la taille de cette population -> bcp méthodes possibles |
| Ttt lymphome | 1) Chimiothérapie et Cortisone -> Agents alkylants 2) Greffe de moelle (Autogreffe et Allogreffe) 3) Traitement ciblées -> Ac anti-CD20 (p.ex: Rituximab) -> Inhibiteurs de la BTK Bruton’s tyrosine kinase (p.ex: Ibrutinib) |
| Ex de maladies plasmocytes | 1) MGUS: gammopathie monoclonale de signification indéterminée 2) Myélome multiple Néoplasie des plasmocytes avec sécrétion d'IgG, IgA ou IgD 3) Maladie de Waldenstroem: Néoplasie des plasmoblastes avec sécrétion d’IgM 4) Amyloïdose: Les PC secrètent des chaînes légères (intactes ou fragmentées), qui se déposent dans les tissus et forment des dépôts d'amyloïde avec une structure de feuillets B et une coloration spécifique |
| Origine tissulaire des maladies à plasmocytes | MO |
| Présentation clinique myélome multiple | 1) prolifération plasmocyte: -> lésions ostéolytiques, fractures -> baisse des GB, des GR et des plaquettes 2) Secretion d’une Ig anormale: -> insuffisance rénale, hyperviscosité -> dépots d’amyloide dans différents organes -> infections à répétition |
| Ttt maladies plasmocytes | 1) chimio et cortisone 2) autogreffe de MO 3) inhibiteur protéasome (bortezomib) 4) immunomodulateurs 5) ttt ciblés (anti-CD38) |
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