La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad típica de mujeres con elevación muy importante de fosfatasa alcalina (>4 veces el limite normal) y anticuerpos mitocondriales positivos (especialmente M2).
El tratamiento de la CBP es el acido ursodesoxicolico desde el diagnostico,
independientemente del estado evolutivo.
La colangitis esclarosante primaria (CEP) es una enfermedad típica de
varones, con conlangitis de repetición, que en la CPRE presenta
alteraciones de la via biliar.