Referencias:
* Camargo y colaboradores (2002), Patologia Humana Basica aplicada a la rehabilitacion, editorial Universidad del rosario, Bogota.
* Robbins S. (1987), Patologia estructural y funcional, editorial interamericana, Mexico
* Mohan H. (2012), Patologia, Editorial medica panamericana, Buenos Aires- Argentina
Son enfermedades primarias del musculo
esqueletico
Producen debilidad muscular cronica
se dividen en
Hereditarias (Distrofias
musculares)
Enfermedades musculares de
herencia genetica
Tipos
Recesivas (Ligadas al cromosoma X)
Duchenne
inicia alrededor
de los 5 años
Caracteristicas Clinicas
Debilidad simetrica, al
comienzo pelvifemoral; mas
adelante, debilidad en los
musculos de la cintura;
pseudohipertrofica de los
gemelos
Otros Sistemas Involucrados
Cardiomegaglia
Baja Inteligencia
Evolucion
Progresiva, muerte
alrededor de los 20 años
debido a insuficiencia
respiratoria
Becker
Inicia en la
segunda semana
Caracteristicas Clinicas
Debilidad lentamente
progresiva de los
musculos de la cintura
escapular
Otros Sistemas involucrados
Cardiomegalia
Evolucion
Benigna
Autosomicas
Autosomicas recesivas
Inicia en la niñez temprana
hasta la adultez
Caracteristicas clinicas
Debilidad lentamente
progresiva de los musculos del
hombro y de la cintura pelvica
Otros sistemas
involucrados
Miocardiopatia
Evolucion
Variable
Autosomicas Dominantes
Miotonica
Inicia a cualquier edad
Caracteristicas clinicas
Debilidad lentamente progresiva y
miotonias de los musculos de los parpados,
cara cuello y musculos distales de los
miembros
Otros sistemas involucrados
Defectos en la conduccion
cardiaca; Deficiencia mental;
cataratas; calvicie frontal;
atrofia gonadal
Evolucion
Benigna
Facioescapulohumeral
Inicia en la segunda y
cuarta decadas
Caracteristicas clinicas
Debilidad lentamente
progresiva de los musculos
faciales, escapulares y
humerales
Otros sistemas
involucrados
Hipertencion
Evolucion
Benigna
Oculofaringea
Inicia en la 5° & 6°
decadas
Caracteristicas clinicas
debilidad lentamente
progresiva de los musculos
extraoculares de los
parpados, laringe
Evolucion
Para vez progresiva
Metabolicas
Trastornos de la liberacion de energia
Toxicas
Tirotoxicas
Debilidad muscular procimal aguda o cronicas
relacionadas con enfermedades del tiroides
Inducidas por el etanol
el abuso del alcohol produce sindrome toxico
agudo de rabdomiolisis con mioglobinuria
Inducida por drogas
Por Esteroides, en el sindrome de
cushung o durante la administracion
exogena de esteroides
Por Cloroquina, afecta a las
fibras tipo I y puede llegar a
producir necrosis de celulas
Trastornos de la trasmicion del impulso nervioso
Enfermedad presinaptica
No se libera acetil colina
Botulismo
Enfermedad causada por la
bacteria Clostridium
botulinum
Puede entrar al organismo a traves de
heridas o por ingerirlas, ya que puede estar
en elementos mal enlatados o mal
conservados
Sintomas
Adultos
- colicos abdominales -dificultad respiratoria que
puede llevar a insuficiencia respiratoria - dificultad
al deglutir y al hablar - visión doble - Nauseas
-Vómitos -debilidad con paralisis en ambos lados
del cuerpo.
Bebes
-Estreñimiento - Babeo - Mala
alimentación o succión débil
-Dificultad respiratoria -Llanto
d'ebil -Debilidad, Perdida tono
muscular
Enfermedad Post-sinaptcas
los receptores
disminuyen por un
proceso autoinmune
Miastenia Gravis
Enfermedad Muscular autoinmune
cronica, se caracteriza por la
aparicion de debilidad y fatiga
únicamente, en la musculatura
esquelética.
Presencia de anticuerpos contra
los receptores de Acetil Colina
que pueden:
-Bloquear
-Alterar
-Destruir los
receptores
Impide que se produzca
la contraccion muscular
Tumores que afectan al musculo
Rabdomiosarcoma
Tumor de tejidos blandos mas comun que el Rabdomioma y el sarcoma, es
mas comun en en niños y adultos jovenes. Es un tumor altamente maligno
que surge a partir:
De los Rabdomioblastomas en estadios variables de diferenciación,
con o sin estriaciones cruzadas demostrables, se distinguen en cuatro
tipos
Embrionario
Botrioides
Se considera como una
variante del
rambdomiosarcoma
embrionario que se produce
en niños menores de 10 años
de edad. Se observa con mayor
frecuencia en la vagina, vejiga
y nariz
Alveolos
Es mas comun en en niños
mayores y adultos jovenes menores
de 20 años, las localizaciones mas
comunes a diferencia de la variedad
embrionaria, son las extremidades
Pleomórfico
Es menos frecuente, se produce
predominantemente en los adultos mayores de
40 años. Son mas comunes en las extremidades y
mas frecuentes en los miembros inferiores
Rabdomioma
Tumor benigno raro de los tejidos blandos. se localizan
predominantemente en la cabeza y cuello, casi siempre en la parte
superior de este, la lengua, la laringe y la faringe.
No debe ser confundido con
una lesión del corazón que
contiene glucógeno y se
denomina Rabdomioma
cardiaca