Trastornos del movimiento

Hipercinecias
1. Temblor
  1. Oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo
    1. Frecuente en manos, cabeza, piernas y voz.
  2. Temblor de reposo
    1. En ausencia de actividad muscular voluntaria.
      1. Parkinson
  3. Temblor de acción
    1. Temblor postural
      1. Al mantener una postura (comer, vestirse)
        Parkinson
    2. Temblor cinético
      1. En cualquier forma de movimiento, al inicio, durante o al final
      2. Patología cerebelosa o troncoencefálica
2. Distonía
  1. Movimientos involuntarios sostenidos, cesan durante el sueño.
  2. PET: muestra disminución de metabolismo en el núcleo lenticular.
  3. Focales
    1. Idiopáticas o secundarias a patología vascular.
      1. Afectan solo a 1 parte del cuerpo.
        Esporádicas, no progresivas y comunes en adultos.
        Blefaroespasmo, hemiespasmo facial, etc.
  4. Segmentarias
    1. Movimientos en áreas corporales contiguas
      1. Síndrome de Meige
        Blefaroespasmo y distonía oromandibular.
  5. Multifocales
    1. Afecta a músculos de mínimo 2 regiones no contiguas.
  6. Hemidistonías
    1. Asociado a lesiones principalmente en el putamen.
  7. Distonías generalizadas
    1. Esporádicas o hereditarias
  8. Tratamiento
    1. Benzodiacepinas
3. Mioclonía
  1. Movimientos involuntarios subitos, por contracción muscular.
    1. Tratamiento sintomático
      1. Clonazepam, valproato, pirazetam, pirimidona y 5 - hidroxitriptófano.
4. Síndrome de piernas inquietas
  1. Diestesias en reposo que predominan en miembros inferiores durante el sueño.
    1. Idiopático normalmente, presente en anemia ferropénica
      1. Tratamiento
        Agonistas dopaminergicos o de levodopa.
        Diagnóstico diferenical
        Acatisia
5. Corea / Enfermedad de Huntington / Corea "baile"
  1. Movimientos arrítmicos, irregulares, rápidos, incordiandos incesantes en cualquier parte del cuerpo.
    1. Es la forma más comun de corea hereditaria.
      1. Común entre 4º y 5º décadas de la vida (puede ser a cualquier edad) y tienen una esperanza de vida de 10 o 25 años por neumonía o infecciones recurrentes.
        Genética
        Autosómica Dominante
        Cromosoma 4
        Fisiopatología
        Hiperactividad dopaminergica relativa, déficit de acetilcolina, neurotoxicidad inducida por glutamato (mata a neuronas estriales).
        Atrofia del núcleo caudado, dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales.
        Manifestaciones Clíncias
        Trastornos del movimiento: Distonía, clínica parkinsoniana, no hay movimientos oculares rápidos, habla hipercinética.
        Deterioro cognitivo: demencia subcortical
        Trastornos psiquiátricos y de comportamiento: Depresión, bipolaridad, riesgo de suicidio.
        Diagnósico
        Clínico, TC (atrofia de la cabeza del núcleo caudado), RMN (pérdida de volumen), PET (cambios metabólicos)
        Diferencial
        Neuroacantocitosis, discinesias tardías, otros síndromes coréicos.
        Terapia de reposición
6. Tics
  1. Movimientos estereotipados, lo suprimes por voluntad, aumenta bajo estrés.
    1. Pueden estar ahí durante el sueño
      1. Síndrome de Gilles de la Tourette
        Autosómica dominante, es la forma mas grave de tics múltiples
        Criterios Diagnósticos
        1. Multiples tics motores, uno o mas tics fónicos.
        2. Tics muchas veces al día, diario > 1 año
        3. Gravedad y complejidad de los tics cambia
        4. Inicia < 21 años
        5. Movimientos y ruidos involuntarios no justificables por otros medios.
        6. Ecolalia y Coprolalia.
Hipocinecias
1. Enfermedad de Parkinson Iidiopática
  1. Es la más común, empieza a los 55 años aproximadamente.
    1. La edad avanzada es el principal factor de riesgo
  2. Factores Genéticos
    1. Autosómica dominante en los casos de Parkinson heredada
    2. Gen de la parkina y de la a - sinucleína
  3. Fisiopatología
    1. Pérdida neuronal con despigmentación y gliosis
    2. Cuerpos de Lewy: Marcador anatomopatologico
      1. Derivados citoesqueleticos alterados de neuronas , se tiñen con anticuerpos frente a ubiquitina.
    3. Pérdida celular de la sustancia negra
      1. Acinesia y rigidez
    4. Lesion del núcleo basal de Meynert
      1. Déficit cognitivo
  4. Manifestaciones Clínicas
    1. Temblor en reposo, bradicinesia, rigidez (rueda dentada) e inestabilidad postural (caídas hacia adelante).
    2. Temblor en reposo: Labios, manos (cuenta de monedas), lengua, mandíbula y miembros inferiores.
    3. Bradicinesia: (> incapacintante) disminución del parpadeo, hipomia facial, fácil factibilidad, micrografía, marcha con flexión anterior del tronco con pequeños pasos y arrastrando los pies y pérdida de braceo (marcha festinante)
    4. Ocular: Estan limitados para elevar la mirada, hay reflejo gallera inagotable.
    5. Disfunción autonómica: Sialorra, disfagia, estreñimiento, tendencia a ser hipotensos, hipersudoración, nicturia, cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores, depresión y trastornos del sueño.
  5. Diagnóstico
    1. Criterios
  6. Tratamiento
    1. Orientada a potenciar sistemas dopaminérgicos y disminuir actividad colinergica
      1. LEVODOPA: Tratamiento de primera línea, para bradicinesia y rigidez, pierden respuesta en 3 - 8 años.
      2. INHIBIDORES DE LA COMT: Aumentan biodisponibilidad de levodopa. (entacapona, tolacapona).
        AGONISTAS DOPAMINERGICOS: Afectación leve moderada
      3. ANTICOLINERGICOS: Tratamiento de pacientes jóvenes, efectos secundarios antimuscarínicos periféricos.
      4. INHIBIDORES SELECTIVOS DE LA MAO: Aumentan concentraciones estriales de dopamina al bloque su catabolismo.
      5. AMANTADINA: Propiedades anticolinergicas, mejora bradicinesia, rigidez y temblor,
      6. QUIRÚRGICO: Estimulación bilateral del núcleo subtalámico
  7. Desequilibrio entre dopamina y acetilcolina en los ganglios basales
2. Síndromes Parkinsonianos
  1. Parálisis supranuclear progresiva
    1. Afecta al mismo rango de edad que el Parkinson
    2. Manifestaciones Clínicas
      1. SÍNDROME PARKINSONIANO CON BRADICINESIA: Rigidez (principalmente en musculatura axial), temblor leve, inestabilidad postural, caídas hacia atrás. Hay escasa o no hay respuesta a levodopa.
      2. DISTONÍA: En cuello y a veces blefaroespasmo.
      3. DISFUNCIÓN CORTICOBULBAR: Aumento de reflejos miotáticos, Babinsky, disartria, disfagia y labilidad emocional.
      4. PARÁLISIS DE LA MIRADA CONJUGADA: Infraversión en fases iniciales.
      5. DEMENCIA
3. Atrofias Multisistémicas
  1. Grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso.
    1. Manifestaciones Clíncias
      1. CLÍNICA PARKINSONIANA: Símetríca y principalmente acinesia, rigidez, afectación postural. NO hay temblor en reposo
      2. PIRAMIDALISMO: Babinsky con hiperreflexia, espasticidad y rigidez combinados.
      3. SIGNOS Y SÍNTOMAS CEREBELOSOS: Ataxia de la marcha, habla escondida, hipofonía.
      4. SIGNOS Y SÍNTOMAS AUTOMÓMICOS: Hipotensión, impotencia, incontinencia urinaria.
El sustrato patológico esta principalmente en los ganglios basales, reciben estímulos corticales y proyectan otra vez hacia la corteza.

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