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SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
( una de las causas de
trombofilia adquirida)
- Asociado a;Trombosis
venosa o arterial
•Trombocitopenia
•Abortos recurrentes
- El SAF se presenta en pacientes con autoanticuerpos con especificidad
por PROTEINAS que se unen a fosfolípidos.
- Anticoagulante lúpico;
Autoanticuerpo IgG, IgM
- interfiere con las reacciones de
coagulación fosfolípido-dependientes
- EL AL, determinado con plasma pobre en
plaquetas,Prolongación de una prueba de
coagulación dependiente de fosfolípidos debe ser
detectado en las siguientes etapas: TTPA
Tiempo de coagulación con Kaolin (KCT)
Tiempo de veneno de víbora Russel diluido
(DRVVT) Tiempo de protrombina diluido (dTP)
- EL AL, determinado con plasma pobre en
plaquetas,Prolongación de una prueba de
coagulación dependiente de fosfolípidos debe ser
detectado en las siguientes etapas: TTPA
Tiempo de coagulación con Kaolin (KCT)
Tiempo de veneno de víbora Russel diluido
(DRVVT) Tiempo de protrombina diluido (dTP)
- interfiere con las reacciones de
coagulación fosfolípido-dependientes
- Anticardiolipinas
- Cardiolipina, fosfolípido de mayor
importancia en la reacción
autoinmunitaria
- Se pueden detectar de forma directa los
anticuerpos (IgG o IgM) anticardiolipina
mediante radioinmunoensayo (RIA) y, más
recientemente por ELISA
- Se pueden detectar de forma directa los
anticuerpos (IgG o IgM) anticardiolipina
mediante radioinmunoensayo (RIA) y, más
recientemente por ELISA
- Cardiolipina, fosfolípido de mayor
importancia en la reacción
autoinmunitaria
- Anti ß2-glicoproteína I
- β2GPI es una
proteína
plasmática;se une
a moléculas con
carga negativa
- Activación del endotelio mediado por anti-β2GPI
determinando un aumento en la exposición de
moléculas de adhesión celular (ICAM-1, VCAM- 1 y
E-selectina) y del factor tisular.
- SE DET. ELISA EN DOS SITUACIONES:
- 1. En pacientes con anticuerpos aFL positivos sin
historia de trombosis o con trombosis antigua (>
6meses) sin tratamiento anticoagulante en ese
momento, ya que su asociación indica que el
riesgo trombótico está incrementado.
- En los casos de alta
sospecha clínica (pacientes
que cumplen más de un
criterio clínico o con sospecha
de trombofilia) y negatividad
para los anticuerpo aCL y AL
- 1. En pacientes con anticuerpos aFL positivos sin
historia de trombosis o con trombosis antigua (>
6meses) sin tratamiento anticoagulante en ese
momento, ya que su asociación indica que el
riesgo trombótico está incrementado.
- SE DET. ELISA EN DOS SITUACIONES:
- Activación del endotelio mediado por anti-β2GPI
determinando un aumento en la exposición de
moléculas de adhesión celular (ICAM-1, VCAM- 1 y
E-selectina) y del factor tisular.
- impide union de B2GPI a t-PA inhibiendo la
trasnformacion de plasminogeno a
plasmina.
- no hay
degradación de
mallas de fibrina
que forman el
coagulo
- no hay
degradación de
mallas de fibrina
que forman el
coagulo
- β2GPI es una
proteína
plasmática;se une
a moléculas con
carga negativa
- Anticoagulante lúpico;
Autoanticuerpo IgG, IgM
- Primario: Cuando se detecta SAF
sin patología autoinmune
subyacente. Secundario: Se
presenta en pacientes con una
enfermedad autoinmune de base
como el LES u otras enfermedades
del tejido conectivo (esclerosis
sistémica o Artritis Reumatoides,
etc.).
- PROTEINAS BLANCO: β2GPI •Protrombina •Proteína C
•Proteína S •Anexina A5 ,A2
•Cininógeno de alto y bajo peso
molecular •Trombomodulina
•Factor V y factor VII.
- ANexina A2; receptor de
la superficie endotelial
de t-PA y plasminógeno.
inhibida por complejo
AAFL
- AFECTA
FIBRINOLISIS
PORQUE NO HAY
DEGRADACION
DEREDES DE
FIBRINA
- AFECTA
FIBRINOLISIS
PORQUE NO HAY
DEGRADACION
DEREDES DE
FIBRINA
- Complejo aFL disocia a la ANEXINA A5;es una proteína
anticoagulante (inhibe a trombina) potente con alta afinidad por
las membranas de fosfolípidos (aniónicos) (INHIBE A
FOSFATIDILSERINA)
- ACELERACION DE LA
COAGUBILIDAD DEL PLASMA
- ACELERACION DE LA
COAGUBILIDAD DEL PLASMA
- ANexina A2; receptor de
la superficie endotelial
de t-PA y plasminógeno.
inhibida por complejo
AAFL
- INHIBICION DEL
COMPLEJO
PROTEINA C
- INHIBE A TFPI
LO QUE
AUMENTARA FT.
- INHIBE ACTIVIDAD PROTROMBINASA,
DISMINUYE TROMBINA, DISMINUYE ACTIVIDAD
COMPLEJO PROT C+TROMBOMODULINA
- DISM.
ACTIVIDAD
PROTEINA C
- AUMENTA
CONCENTRACION DE
FVa Y vIIIa.
- AUMENTA
CONCENTRACION DE
FVa Y vIIIa.
- DISM.
ACTIVIDAD
PROTEINA C
- SE UNE A FVa y
VIIIA
PROTEGIENDOLO
DE PROTEOLISIS
DE PROTEINA C
- INHIBE A TFPI
LO QUE
AUMENTARA FT.
- Mecanismos
sobre las
plaquetas
- Potencian la activación plaquetaria •liberan
mayor cantidad de P-selectina (adhesión)
•aumento de la expresión de GPIIb-IIIa
(agregación plaquetaria). •Se ha observado
aumento de síntesis in vitro de tromboxano A2.
- Potencian la activación plaquetaria •liberan
mayor cantidad de P-selectina (adhesión)
•aumento de la expresión de GPIIb-IIIa
(agregación plaquetaria). •Se ha observado
aumento de síntesis in vitro de tromboxano A2.
- CLINICA; Trombosis,Complicaciones
obstétricas,Trombocitopenia (no tan
grave),
- SAF catastrofico: comrpomete al menos 3
sistemas, Tromboembolismo venoso masivo,
con insuficiencia respiratoria, AVC, alteración de
enzimas hepáticas, daño renal, insuficiencia
suprarrenal y áreas de infarto en piel.
- LABORATORIO: LES u otra enfermedad del
tejido conectivo – Retardo del crecimiento
intrauterino (RCIU) severo (percentil de
crecimiento < 5). – VDRL falso (+). – TTPK
prolongado. – Trombocitopenia autoinmune.
- DETERMINAR Afl
- DETERMINAR Afl
- SAF catastrofico: comrpomete al menos 3
sistemas, Tromboembolismo venoso masivo,
con insuficiencia respiratoria, AVC, alteración de
enzimas hepáticas, daño renal, insuficiencia
suprarrenal y áreas de infarto en piel.
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