Tumor de Wilms

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Tumor de Wilms
  1. neoplasia maligna embrionaria
    1. nefroblastoma
      1. > unilateral
      2. tejidos blastemales metanefricos fallan al madurar
        1. tumor renal más frecuente
          1. 90% menores de 7 años
          2. > esporádicos
            1. hereditario en el 1%
              1. autosómico dominante
                1. se asocia: aniridia bilatral, malformaciones de tracto urinario y retraso mental
              2. deleciones menores o mutaciones puntuales
                1. interacción de por lo menos 3 genes supresores, protooncogenes y factores de crecimiento (TW1)
                2. TW1
                  1. blastemal
                    1. epitelial
                      1. estromal
                      2. tumores sarcomatosos
                        1. sarcoma de cél. claras del riñón
                          1. tumor rabdoide
                          2. manifestaciones clínicas
                            1. aumento en el vol abdominal, fiebre, dolor abdominal, hematuria, presión arterial alta y estreñimiento
                            2. diagnóstico
                              1. Examen fpisico, ultrasonido y TAC
                              2. tratamiento
                                1. radioterapia, quimioterapia y extirpación quirúrgica
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