Copy and Edit

BC 81-120

Description

Quiz on BC 81-120, created by Adriana Plamadeala on 31/10/2021.
Adriana Plamadeala
Quiz by Adriana Plamadeala, updated 9 months ago
Adriana Plamadeala
Created by Adriana Plamadeala almost 3 years ago
224
0
0

Resource summary

Question 1

Question
Cea mai bună metodă de management a bolii Fabry este:
Answer
  • Terapia de substituție enzimatică, de ex. agalzidază
  • Inhibitori ECA
  • Blocante ale receptorilor angiotensinei
  • Imunosupresie cu terapie biologică
  • Steroizi

Question 2

Question
Cel mai mare dezavantaj al terapiei de substituție enzimatică în boala Fabry este:
Answer
  • Reacții adverse severe
  • Contraindicații
  • Prețul mare
  • Necesitate de doze mari
  • Incidență ridicată a reacțiilor alergice

Question 3

Question
Câte variante clinice de nefronoftiză au fost descrise în baza vârstei medii de debut a bolii cronice renale, stadiul terminal?
Answer
  • 3 - infantil, juvenil, adolescent
  • 1 - infantil
  • 2 - adult tânăr, adult
  • 5 - infantil, juvenil, adolescent, adult, geriatric
  • 4 - infantil, juvenil, adolescent, geriatric

Question 4

Question
Care dintre următoarele sunt bolile monogenice ale rinichilor?
Answer
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
  • Nefropatie IgA
  • Nefropatie membranoasă
  • Glomerulonefrita poststreptococică
  • Sindromul Alport

Question 5

Question
Clasic, sindromul Alport se manifestă printr-o triadă care include:
Answer
  • Istoric familial de nefropatie progresivă
  • Surditate senzorială
  • Glomerulonefrita rapid progresivă
  • Anomalii oculare
  • Chisturi multiple în rinichi și ficat

Question 6

Question
Care este patogeneza sindromului Alport?
Answer
  • Sinteza defectuoasă a membranei bazale în glomerul, cohlee și ochi
  • Formarea chisturilor în cortexul renal, ochi și cohlee
  • Leziunea tubilor renali
  • Scăderea metabolismului aminoacidului fenilalanină
  • Defectul lanțului α de colagen tip IV

Question 7

Question
Care sunt manifestările oculare în sindromul Alport?
Answer
  • Conjunctivită
  • Uveita
  • Lenticonus anterior
  • Keratoconjunctivita sicca
  • Modificări ale retinei

Question 8

Question
Puteți suspecta sindromul Alport în care din următoarele cazuri:
Answer
  • Un istoric familial al sindromului Alport
  • Istoric familial de boală renală cronică progresivă
  • Un pacient cu lenticonus anterior
  • Un pacient cu ageneză unilaterală a rinichilor
  • Istoric familial de calculi renali

Question 9

Question
Printre investigațiile care pot ajuta la diagnosticarea sindromului Alport se numără:
Answer
  • Testare moleculară next-generation pentru detectarea mutației în gena COL4
  • Biopsia renală
  • Biopsia pielii
  • Biopsia hepatică
  • Test genetic pentru mutațiile țintite

Question 10

Question
La un pacient cu sindrom Alport și proteinurie, opțiunile de tratament includ:
Answer
  • Inhibitorii ECA
  • Blocante ale receptorilor angiotensinei
  • Glucocorticosteroizii
  • ß-blocante
  • Imunosupresia

Question 11

Question
Pentru ce inhibitorii ECA și blocanții receptorilor de angiotensină sunt utilizați la pacienții cu sindrom Alport:
Answer
  • Pentru a trata hipertensiunea arterială, care este un factor de risc independent pentru boli renale cronice
  • Pentru reglarea expresiei genei COL4A
  • Pentru a reduce proteinuria
  • Pentru a trata surditatea senzorială
  • Pentru a opri progresia lenticonusului anterior

Question 12

Question
Ce opțiuni sunt disponibile pentru a diminua efectele manifestărilor extrarenale în sindromul Alport?
Answer
  • Aparate auditive
  • Managementul chirurgical al lenticonusului anterior, de exemplu ”clear lens phacoemulsification”.
  • Aparate de oxigen
  • Dispozitive ajutătoare de mers
  • Stenturi ureterice

Question 13

Question
Boala membranelor bazale subțiri a fost cunoscută anterior drept „hematurie familială benignă”, deoarece:
Answer
  • De obicei se prezintă clinic doar cu hematurie microscopică și funcție normală a rinichilor
  • Este o afecțiune autozomal dominantă
  • Este o maladie ereditară
  • Se prezintă cu mai multe tumori benigne în rinichi care pot duce la hematurie
  • Este cauzată de un virus care este transmis pe verticală, adică de la mamă la copil

Question 14

Question
Boala membranelor bazale subțiri este:
Answer
  • O boală foarte rară, cu mai puțin de 1000 de oameni la nivel global
  • Prezentă în 75% din studiile post mortem, conform unor cercetări
  • Diagnosticat clinic la mai puțin de 1% din populația generală
  • Poate fi diagnosticat numai după moarte
  • Cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic

Question 15

Question
Care dintre următoarele sunt posibilele manifestări clinice ale bolii membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Hematurie microscopică
  • Hematurie macroscopică
  • Chisturi hepatice
  • Insuficiența cardiacă
  • Insuficiență oculară

Question 16

Question
Hematuria de origine glomerulară poate fi suspectată atunci când:
Answer
  • Eritrocitele din urină sunt deformate
  • Sunt prezente cilindri hematici
  • Este prezentă anemia
  • Este prezentă și bacteriurie
  • Ph-ul urinar este acid

Question 17

Question
Diagnosticul bolii membranelor bazale subțiri este de obicei dedus din:
Answer
  • Manifestarea clinică și evoluția benignă
  • Istoricul familial pozitiv al hematuriei
  • Istoricul familial negativ al hematuriei
  • Istoricul familial negativ al bolii cronice renale
  • Boală renală severă de la naștere

Question 18

Question
În ce cazuri este necesară biopsia renală atunci când se suspectează boala membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Când pacientul este considerat donator de rinichi
  • Când un pacient planifica de a crea o familie cu o altă persoană cu hematurie izolată?
  • Când boala membranelor bazale subțiri suspectată este asociată cu proteinurie
  • Când manifestările clinice sunt neconcludente, adică sindromul nefritic
  • Când funcția renală este normală

Question 19

Question
Ce se poate observa la examenul microscopic la un pacient cu boala membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Imunofluorescența convențională este de obicei normală
  • Microscopia optică este de obicei normală
  • La microscopie electronică – subțierea membranei bazale glomerulare
  • Formarea glomerulilor cu „semilune” (crescent)
  • Depuneri imune subepiteliale la imunofluorescență

Question 20

Question
Care dintre următoarele variante de răspuns ne pot ajuta la diferențierea dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
Answer
  • Prezența hipertensiunii arteriale
  • Insuficiență renală care evoluează rapid
  • Surditate și lenticonus anterior
  • Hematuria
  • Istoric heredocolateral de BCR terminală

Question 21

Question
Care dintre următoarele manifestări pot fi găsite și în dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
Answer
  • Hematuria
  • Proteinurie
  • Tensiune arterială crescută
  • Istoric de boală renală în stadiu final în familie
  • Surditate

Question 22

Question
Care dintre următoarele manifestări pot fi întâlnită în sindromul Alport, dar nu în boala membranelor bazale subțiri?
Answer
  • Surditate
  • Lenticonus anterior
  • Disfuncție renală severă
  • Hematuria
  • Proteinurie

Question 23

Question
Care dintre propozițiile următoare sunt adevărate?
Answer
  • Boala membranelor bazale subțiri este o boală benignă
  • Boala membranelor bazale subțiri va duce inevitabil la boala renală în stadiu final
  • Sindromul Alport poate duce la boala renală în stadiu final
  • Lenticonus anterior este un semn patognomonic pentru boala membranelor bazale subțiri
  • Surditatea este o manifestare tipică a bolii membranelor bazale subțiri

Question 24

Question
Care dintre următoarele boli ereditare pot fi X-linkate?
Answer
  • Boala Fabry
  • Sindromul Alport
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominant (ADPKD)
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
  • Talasemie

Question 25

Question
Care dintre următoarele manifestări cutanate pot fi prezente în boala Fabry?
Answer
  • Telangiectazii pe urechi
  • Fenomenul Raynaud
  • Angiokeratoame extinse
  • Papule Gottron
  • Rash malar

Question 26

Question
Ce teste pot fi de ajutor în diagnosticul bolii Fabry?
Answer
  • Ecocardiografia
  • Analiza genetică mutațională a genei GLA
  • Biopsia rinichiului afectat cu evidența intracelulară de incluziuni Gb3
  • RMN al creierului
  • Spirometrie

Question 27

Question
Ce este inclus în tratamentul nespecific al bolii Fabry?
Answer
  • Inhibitorii ECA
  • Blocanții receptorilor angiotensinei
  • Dializă
  • Transplantul renal
  • Imunosupresia

Question 28

Question
Care dintre următoarele sunt caracteristice pentru sindroamele Bartter și Gitelman?
Answer
  • Hipopotasemia
  • Alcaloză metabolică
  • Hiperreninemia
  • Chisturi hepatice
  • Chisturi renale

Question 29

Question
Care dintre enunțuri următoare sunt adevărate cu privire la sindromul Bartter și Gitelman?
Answer
  • Sindromul Gitelman este o boală mult mai frecventă decât sindromul Bartter
  • Sindromul Barter este o boală mult mai frecventă decât sindromul Gitelman
  • Sindromul Barter este, de obicei, o afecțiune mai puțin severă
  • Sunt foarte simplu de diagnosticat
  • Nu există un tratament specific

Question 30

Question
Care din următoarele variante de răspuns se includ în tratamentul sindromului Bartter și Gitelman:
Answer
  • Suplimente de sodiu, potasiu și magneziu
  • AINS și medicamente care blochează pompa Na+/K+ în tubul convolut distal
  • Inhibitori ai angiotensinei
  • Transplant de rinichi
  • Imunosupresia

Question 31

Question
Care dintre următoarele enunțuri sunt adevărate în ceea ce privește boala von HippelLindau?
Answer
  • Este un sindrom genetic autozomal dominant
  • Se manifestă printr-o varietate de tumori benigne și maligne
  • Sunt descrise două tipuri în dependență de probabilitatea dezvoltării feocromocitomului
  • Poate duce la boala cronică renală terminală datorită formării de chisturi renale multiple
  • Manifestările inițiale apar numai în copilăria

Question 32

Question
Nefronoftiza trebuie să fie diferențiată de:
Answer
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
  • Boala Fabry
  • Boala Alport
  • Boala membranelor bazale subțiri

Question 33

Question
Transplantul renal în nefronoftiza este:
Answer
  • De preferat, deoarece rezultatul este excelent
  • Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală sistemică
  • Nu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală autoimună
  • De preferat, deoarece recurența leziunii tubulare nu apare la rinichiul transplantat
  • Nu este de preferat, deoarece există o recurență a nefronoftizei pe rinichiul transplantat

Question 34

Question
Care dintre următoarele tehnologii pot fi de ajutor în viitor pentru tratarea bolilor renale ereditare?
Answer
  • Terapia genică
  • Editarea genelor, de ex. CRISP-Cas9
  • Silențierea genelor
  • Gena virală
  • Rezonanța magnetică a moleculelor de apă din urină

Question 35

Question
În cazul carcinomului cu celule renale în boala von Hippel-Lindau, care dintre următoarele sunt metode de tratament preferate?
Answer
  • Hemodializa
  • Dializa peritoneală
  • Nefrectomie parțială
  • Nefrectomie totală, dacă nu este posibilă o nefrectomie parțială
  • Terapie medicamentoasă

Question 36

Question
Care dintre următoarele manifestări renale pot fi găsite la pacienții cu scleroza tuberoasă?
Answer
  • Angiomiolipom
  • Chisturi benigne
  • Carcinomul cu celule renale
  • Boli glomerulare
  • Nefronoftiza

Question 37

Question
Care dintre următoarele este cea mai frecventă boală genetică renală la nivel global?
Answer
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
  • Boala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
  • Sindromul Alport
  • Boala Fabry
  • Boala Fanconi
Show full summary Hide full summary

Want to create your own Quizzes for free with GoConqr? Learn more.

Similar

Mathematics Overview
PatrickNoonan
Rounding to decimal places
Ellen Billingham
Geography Coastal Zones Flashcards
Zakiya Tabassum
Apresentações em Inglês
miminoma
Of Mice and Men Quotes
_Jess_
Animal Farm Chapter Overview
10jgorman
Psychology subject map
Jake Pickup
Roles of Education
Isobel Wagner
chemistry: c2
kristy baker
Using GoConqr to teach French
Sarah Egan
Acids and Bases quiz
Derek Cumberbatch
Browse Library