23093627
Descripción
Fichas por mechi bravo, actualizado hace más de 1 año
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Creado por mechi bravo
hace más de 4 años
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| Pregunta | Respuesta |
| Definicion de Ampolla | Cavidad no tabicada (unilocular) de contenido liquido, en general mayor a 0,5 |
| Mecanismo de formacion de ampolla | 1. Despegamiento dermo-epidermico 2. Acantolisis (intraepidermicas) |
| Clasificacion de ampollas | Congenitas (enfermedad de Hailey-Hailey) Adquiridas (AUTOINMUNES, infecciosa, multifactorial, enf metabolicas) |
| Clasificacion de penfigo (segun mecanismo) | Profundo: por acantolisis suprabasal Superficial: acantolisis subcornea |
| Edad media de presentacion (PV, PA, DH) | PV: 40-50 años PA: tercera edad (>60 años) DH: jovenes 20-30 años |
| Sitio de la lesion(PV, PA, DH) | PV: Intraepidermica superficial PA: entre epidermis y dermis (dermo-epidermica) DH: entre epidermis y dermis (dermo-epidermica) |
| Antigeno (PV, PA) | PV: Desmosoma (desmogleina 3 y en menor medida 1) PA: hemidesmosoma ( 230 kd/ PB Ag 1 y 180 kd/ PB Ag 2) |
| Anticuerpos (PV, PA, DH) | PV: IgG conta desmosomas. Titulo paralelos a act de la enfermedad. Sirve para seguimiento PA: IgG antihemidesmosomas. Titulo no se relaciona con act de la enfermedad DH: IgA polimerica; IgG anti-hemidesmosomas |
| Clinica PV | MUCOSAS! con epitelio plano estratif: oral, esofagica, nasal,vulvar anal Signo de Nikolsky Signo de Asboe-Hansen Faneras Mal estado general,olor fetido, halitosis |
| Clinica PA | Ampolla grande y tensa (5-10 cm) en sup flexora antebrazos, en cara ANTERIOR de MMII, ingle, abdomen Inicia sobre placas eritemato edematosas que generan prurito |
| Clinica DH | Enfermedad papula- ampollar o papula-vesiculosa, pruriginosa, cronica,recidivante, simetrica, con ardor, dolor Polimorfismo lesional por rascada: costras y excoriaciones No compromete mucosas Compromiso GI |
| Diagnostico PV | Clinica: ampolla flaccida/ erosion/ costra intraepidermica superficial sobre piel sana HP: Citodiagnostico de Tzanck: acantolisis+ ampolla suprabasal IFD: patron en panal de abejas. Deposito IgG+C3 entre los queratinocitos |
| Diagnostico PA | Clinica: ampolla grande y tensa no erosionadas + prodromo HP: ampolla subepidermica IFD: patron lineal a nivel de la zona de la membrana basal |
| Diagnostico DH | Clinica: prurito, polimorfismo, simetria. Celiaquia HP: ampolla subepidermica, microabscesos de PMN en papilas dermicas IFD: Deposito granular de IgA en papilas dermicas |
| Tratamiento PV | Corticoides Inmunosupresores |
| Tratamiento PA | Corticoides Coadyuvante: Inmunosupresores |
| Tratamiento DH | Dieta libre de gluten Sintomatico: sulfonas (dapsona) Corticoides Talidomida |
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