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Descripción
Mapa Mental por Daniel Jimenez , actualizado hace más de 1 año
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Creado por Daniel Jimenez
hace más de 6 años
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Hemofilia
- Clase Dada por el CDEO. René Daza, 3-07-18
- Alteraciones en las cuales hay un problema con la coagulación
- Trastornos plaquetarios
- Provocan Hemorragias, púrpuras, equimosis y
epistaxis, gingivorragias, hematurias y
coagulopatías
- En embarazadas
- Diminuye el Factor XIII activador del plasminógeno
- Riesgo Materno
- Hemorragia postparto precoz
- Hemorragia postparto precoz
- Riesgo Fetal
- Cefalohematomas, hemorragia cerebral o intracraneal
- Determinados por la cordocentesis
- En semana 18
- En semana 18
- Cefalohematomas, hemorragia cerebral o intracraneal
- Riesgo Materno
- Diminuye el Factor XIII activador del plasminógeno
- Provocan Hemorragias, púrpuras, equimosis y
epistaxis, gingivorragias, hematurias y
coagulopatías
- TIPOS
- Leve, moderada o severa
- Definida por nivel de coagulación (5-40, 1-5, <1%)
- Definida por nivel de coagulación (5-40, 1-5, <1%)
- Leve, moderada o severa
- Trastornos plaquetarios
- Trastornos hemorrágicos
- ADQUIRIDOS: Por fármacos, autoinmunidad, neoplasias, esplenomegalias
- CONGÉNITOS
- Hemofilia A o B, Enfermedad de von Wilebrand, Trombopatías, Trombocitopenias, Microangiopatias
- Hemofilia A o B, Enfermedad de von Wilebrand, Trombopatías, Trombocitopenias, Microangiopatias
- ADQUIRIDOS: Por fármacos, autoinmunidad, neoplasias, esplenomegalias
- Incidencia
- 400 mil alrededor del mundo
- Herencia ligada al sexo y más al X
- 30% es esporádica
- 30% es esporádica
- Herencia ligada al sexo y más al X
- MÉXICO: 5221 Px.
- 400 mil alrededor del mundo
- SÍNTOMAS
- Hemartrosis
- Hematuria y
hematomas
- Hemorragias digestivas
- Sangrados prolongado en heridas, extracciones y cirugía
- Sangrado espontáneo
- MANIFESTACIONES ORALES
- Gingivorragias, hemartrosis de ATM
- Hemorragias espontáneas por trauma
- Hemorragias espontáneas por trauma
- Gingivorragias, hemartrosis de ATM
- MANIFESTACIONES ORALES
- Sangrado espontáneo
- Sangrados prolongado en heridas, extracciones y cirugía
- Hemorragias digestivas
- Hematuria y
hematomas
- Hemartrosis
- TIPO A
- Afección del gen que codifica el factor VII de coagulación
- Por mutaciones, delaciones e inserciones
- Por mutaciones, delaciones e inserciones
- Afección del gen que codifica el factor VII de coagulación
- TIPO B
- Afección del gen que codifica al factor IX
- Distintas mutaciones, delaciones inserciones y Splicing
- Distintas mutaciones, delaciones inserciones y Splicing
- Afección del gen que codifica al factor IX
- Diagnóstico
- Historia familiar, exámenes y pruebas de coagulación y alteración de vía intrínseca de la coagulación
- Alteración de tiempo de coagulación, calcificación y TPTA
- Cuantificación de factores de coagulación disminuidos
- ELISA: Sirve para Dx diferencial
- ELISA: Sirve para Dx diferencial
- Cuantificación de factores de coagulación disminuidos
- Alteración de tiempo de coagulación, calcificación y TPTA
- Historia familiar, exámenes y pruebas de coagulación y alteración de vía intrínseca de la coagulación
- Tratamiento
- Desmopresina
- Aumenta factores de coagulación VII de 2-5 veces
- Aumenta factores de coagulación VII de 2-5 veces
- Ácido tranexámico
- Inhibidor de la fibrinólisis, estabiliza coágulo
- Inhibidor de la fibrinólisis, estabiliza coágulo
- Terapia de reemplazo
- Con factor VII o IX, inyectados, tras una liofilización
- Con factor VII o IX, inyectados, tras una liofilización
- Desmopresina
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