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MIASTENIA GRAVIS
- Fisiopatología
- Caracterizado por la presencia de anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina o de proteínas involucradas en la
región postsináptica de la placa motora.
- Los potenciales de placa son insuficientes para generar
potenciales de acción en las fibras musculares,
- Falla en la trasmisión neuromuscular
- Falla en la trasmisión neuromuscular
- Los potenciales de placa son insuficientes para generar
potenciales de acción en las fibras musculares,
- Se desconoce el origen preciso de la respuesta autoinmune en la
miastenia gravis
- Anormalidades en el timo
(hiperplasia y neoplasia)
- Predisposición genética.
- Pero se la asocia a:
- Anormalidades en el timo
(hiperplasia y neoplasia)
- La pérdida de los acetilcolinaR funcionales da como resultado la disminución de la
amplitud de la placa terminal.
- Los hallazgos más consistentes son la asociación de
HLA-DR3 y alelos B88.
- También se ha encontrado una asociación entre DR14-DQ5 y pacientes con autoanticuerpos
anti-MuSK.
- Caracterizado por la presencia de anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina o de proteínas involucradas en la
región postsináptica de la placa motora.
- CONCEPTO
- La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular
que afecta la placa motora caracterizada por debilidad y fatiga de los
músculos esqueléticos.
- La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular
que afecta la placa motora caracterizada por debilidad y fatiga de los
músculos esqueléticos.
- Su latín significa: debilidad muscular grave
- La unión neuromuscular
- Componentes
- El nervio presináptico, donde se sintetiza la acetilcolina, almacena y libera
- El espacio sináptico
- La membrana muscular postsináptica, que contiene
los acetilcolina-R y la enzima acetilcolinesterasa.
- El nervio presináptico, donde se sintetiza la acetilcolina, almacena y libera
- Componentes
- Se han descrito múltiples hipótesis que
tratan de explicar el mecanismo por el
que se desarrolla
- La hipótesis autoinmune se
fundamenta
- A partir de la producción de
anticuerpos (Ac)
- Contra receptores de Acetilcolina
(AchR) en ciertos tipos de pacientes
- Contra receptores de Acetilcolina
(AchR) en ciertos tipos de pacientes
- A partir de la producción de
anticuerpos (Ac)
- Una segunda hipótesis está
relacionada con una elevada activación
de marcadores de inflamación
observados en pacientes con MG
- Lo que demuestra un sustento más, sobre la hipótesis
de una respuesta crónica y sistémica que incluye
diferentes subtipos de células T CD4+
- Lo que demuestra un sustento más, sobre la hipótesis
de una respuesta crónica y sistémica que incluye
diferentes subtipos de células T CD4+
- La hipótesis autoinmune se
fundamenta
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