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Déficit de
carnitina-palmitoiltransferasa
- DEFINICION
- Es una enfermedad metabólica
hereditaria que afecta a la
oxidación mitocondrial de los
ácidos grasos de cadena larga
(LCFA).
- Es una enfermedad metabólica
hereditaria que afecta a la
oxidación mitocondrial de los
ácidos grasos de cadena larga
(LCFA).
- ESTADIOS
- PRIMARIO: el proceso implica al
propio metabolismo de la
carnitina, disminuyendo como
consecuencia los niveles de la
misma en el plasma y/o en los
tejidos
- SECUNDARIO: , disminuyen los
niveles plasmáticos o tisulares de
la misma por pérdidas excesivas
por la orina por falta de
reabsorción
- PRIMARIO: el proceso implica al
propio metabolismo de la
carnitina, disminuyendo como
consecuencia los niveles de la
misma en el plasma y/o en los
tejidos
- CAUSAS
- Deficiencia de lisina y
metionina; deficiencia de
hierro; Dieta abundante en
lipidos; Malabsorcion
intestinal
- Deficiencia de lisina y
metionina; deficiencia de
hierro; Dieta abundante en
lipidos; Malabsorcion
intestinal
- MANIFESTACIONES CLINICAS
- Hipoglicemia
hipocetosica
en ayunas
- Hipoglicemia
hipocetosica
en ayunas
- DIAGNOSTICO
- L-carnitina
plasmática elevada
a 150-200% de su
valor normal
- L-carnitina
plasmática elevada
a 150-200% de su
valor normal
- TRATAMIENTO
- Liquidos con glucosa al 10%
- Liquidos con glucosa al 10%
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