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AHAI
- ANTICUERPOS
CALIENTES
- Sensibilizacion de eritrocitos a 37°C, con
autoanticuerpos de tipo IgG1 e IgG3 ó
fracciones del complemento C3b, C4b
- HEMOLISIS EXTRAVASCULAR;
eritrocitos son fagocitados por
macrofagos que reconocen porcion
Fc de IgG o reconocen fraccion del
complemento, en bazo, higado,
medula osea.
- DISM.Hemoglobina, Rto GR y
hematocrito. Esferocitos, AUME. fragilidad
osmótica,Reticulocitosis,Policromatofilia,
AUME. Bilirrubina no
conjugada,Hemoglobinuria
- DIAGNOSTICO: Prueba
de coombs positiva
- DIAGNOSTICO: Prueba
de coombs positiva
- TTO: ESTEROIDES,
esplenectomia en casos
graves, transfusiones.
- DISM.Hemoglobina, Rto GR y
hematocrito. Esferocitos, AUME. fragilidad
osmótica,Reticulocitosis,Policromatofilia,
AUME. Bilirrubina no
conjugada,Hemoglobinuria
- HEMOLISIS EXTRAVASCULAR;
eritrocitos son fagocitados por
macrofagos que reconocen porcion
Fc de IgG o reconocen fraccion del
complemento, en bazo, higado,
medula osea.
- Más frecuente en mujeres; 20-40
años. Causas; primaria ó secundaria a
enfermedades (LES, LLC, LINFOMAS,
infecciones virales e
inmunodeficiencia)
- Sindrome anemico: ictericia, fatiga, mareos, cefalea, disnea
en ejercicio, febrículas, pérdida de peso e incluso anorexia,
molestias gastrointestinales y en cuadros más graves se
puede presentar hemoglobinuria aunque se produzca hemolisis
extravascular
- Sindrome anemico: ictericia, fatiga, mareos, cefalea, disnea
en ejercicio, febrículas, pérdida de peso e incluso anorexia,
molestias gastrointestinales y en cuadros más graves se
puede presentar hemoglobinuria aunque se produzca hemolisis
extravascular
- Sensibilizacion de eritrocitos a 37°C, con
autoanticuerpos de tipo IgG1 e IgG3 ó
fracciones del complemento C3b, C4b
- ANTICUERPOS FRIOS
- Se unen a eritrocitos a
< 31°C pero con mejor eficiencia a 4°C, de tipo IgM
- Mec 1: IgM fija a C3b a mem.
eritrocito y es
fagocitado. SIND.AGLUTININAS EN FRIO
- IgM >especificidad contra anti-I y < anti-i.
ambos antigenos pertenecen al sistema
LI de la memb. eritrocitaria. RX ag-ac ocurre a bajas t°
- ACTIVACION VIA CLASICA
DEL COMPLEMENTO
- HEMOLISIS INTRAVASCULAR
AGUDA
- HEMOLISIS INTRAVASCULAR
AGUDA
- El cuadro clínico de esta patología en su forma aguda; entumecimiento, dolor y color
azul de la piel en aquellas personas que desarrollan acrocianosis o fenómeno de
Raynaud acompañado de un dolor intenso. También se puede presentar polineuropatía y
síndrome de hiperviscosidad . La forma crónica es anemia moderada con ictericia y
esplenomegalia. .
- Reticulocitosis,Hemoglobinuria y
hemosidenuria bajas. Bilirrubina
y LDH levemente elevadas. VCM
está falsamente elevado.CHCM
falsamente elevados. Diagnostico:
TAD con suero SAGH.
- TTO:Mantener al paciente en un ambiente cálido. Plasmaféresis en fase aguda.
Transfusión sanguínea en casos de Hb muy baja.
- Reticulocitosis,Hemoglobinuria y
hemosidenuria bajas. Bilirrubina
y LDH levemente elevadas. VCM
está falsamente elevado.CHCM
falsamente elevados. Diagnostico:
TAD con suero SAGH.
- ACTIVACION VIA CLASICA
DEL COMPLEMENTO
- IgM >especificidad contra anti-I y < anti-i.
ambos antigenos pertenecen al sistema
LI de la memb. eritrocitaria. RX ag-ac ocurre a bajas t°
- Mec 2: se introduce el complejo
C5b-C9 en la mem. eritrocitaria
- estableciendo una conexión entre el
interior y el exterior del hematíe, lo que
permite un libre acceso de electrolitos
y agua, lo que finalmente lleva a una
lisis osmótica del eritrocito
- Hemolisis intravascular
- Hemolisis intravascular
- estableciendo una conexión entre el
interior y el exterior del hematíe, lo que
permite un libre acceso de electrolitos
y agua, lo que finalmente lleva a una
lisis osmótica del eritrocito
- Mec 1: IgM fija a C3b a mem.
eritrocito y es
fagocitado. SIND.AGLUTININAS EN FRIO
- Asociada a linfoma,
macroglobulinemia de
Waldenstrom, leucemia
linfocítica crónica,
Mycoplasma pneumoniae o
Mononucleosis infecciosa.
- Se unen a eritrocitos a
< 31°C pero con mejor eficiencia a 4°C, de tipo IgM
- MIXTA
- autoac IgG que actuan a T° de
37° y autoac IgM que actúa a t°
de 30°
- diagnostico TAD
- diagnostico TAD
- autoac IgG que actuan a T° de
37° y autoac IgM que actúa a t°
de 30°
- Son producidas
principalmente por una
variación o alteración
en los mecanismos
encargados de
mantener una respuesta
inmune normal, a raíz
de esto se generan
anticuerpos patológicos
de tipo IgM e IgG que
son producidos por un
individuo y que
reaccionan con
antígenos eritrocitarios
propios con su
consecuente
destrucción.
- Incidencia de las AHAI
1/80.000 personas al
año, AHAI por
anticuerpos calientes
que representa
aproximadamente un
70%, enfermedad de
aglutininas frías con un
16-32%, la anemia
hemolítica inducida por
fármacos representa un
12-18%, AHAI mixta se
da en un 7%
- * AUTOANTICUERPOS BIFASICOS
"anemia a frigore"
- Autoanticuerpos Donath-Landsteiner
pertenece a l clase IgG. Bifasico;se fija a los
eritrocitos a temperaturas frías y activa la
fijación del complemento zonas centrales del
organismo con mayor temperatura.
- HEMOLISIS INTRAVASCULAR AGUDA
- Escalofríos Náuseas Vómitos Ictericia
Dolor en extremidades, abdomen y espalda
Hemoglobinuria significativa
- Reducción hemoglobina Reticulocitosis
Policromatofilia Eritroblastos
DIAGNOSTICO: Prueba de
Donath-Landsteiner Test de Coombs
directo.
- TTO: Evitar exposición a
ambientes fríos. Casos
aislados transfusiones y
cortico terapia Si es
secundario tratar la
enfermedad de base
- HEMOLISIS INTRAVASCULAR AGUDA
- Autoanticuerpos Donath-Landsteiner
pertenece a l clase IgG. Bifasico;se fija a los
eritrocitos a temperaturas frías y activa la
fijación del complemento zonas centrales del
organismo con mayor temperatura.
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