Anemia Hemolitica

Nota:

•  > frecuente Anemia hemolitica autoinmune < frecuente Hemoglobinuria paroxistica nocturna otras raras pero frecuentes: anemias hemoliticas tromboticas 

Nota:

• Soliciar:  LDH Reticulocitos  Bilirrubinas 
• Prueba confirmatoria: Haptoglobina...

Nota:

• Hereditarias - Hemoglobinopatias - deficit enzimatico - alteraciones mmbrana
• Adquiridas: autoinmune aloinmune drogas  neoplasias
• toxicos farmacos microangiopatias esplenismo

Nota:

• Extravascular: PROCESO MAS CRONICO - ictericia - esplenomegalia- calculos biliares- sobrecarga de hierro - crisis aplasicas 
• Intravascular: PROCESO AGUDO -taquicardia - hipotension - palidez
• Interpretacion de paraclinicos: extravascular cronica: no tan grave la anemia reticulocitos muy aumentados haptoglobina disminuida  ldh aumentada
• Intravascular: anemia severa retulocitos no tan aumentados ldh muy aumentada 

Nota:

• Etnia del paciente, antecedentes para descartar o confirmar tx hereditarios : si es +, enfoque de pcte con tx de membrana, enzimas y hemoglobina
• Si no tiene antecedentes, no descarta procesos hereditarios pero se enfoca mas en tx adquiridos, metabolicos, toxicos, farmacos, tx autoinmunes 
• Test de coombs directo  extendido de sangre periferica 

Nota:

• aines cefalosporinas cipro nitro levodopa  dapsna

Nota:

• °AC calientes reaccionan a t° > 37 > frecuentes...idiopatica, extravascular-- se pueden solicitar exame de extension de abajo Ac frios: t° < 35  °:--intravascular... siempre obliga a tomar examenes de extension:vih, sifilis, CMVVEB, Micoplasmaneoplasias linfoides hemoglobinuria paroxistica friaMixta reaccionan ambas temperaturas < frecuentes 

Nota:

• Tratar de no transfundir a menos q exista inestabilidad  o ac frios + 
• Esteroides 1era linea  Hemolisis aguda: mitilprednisolona bolos hasta 3 veces entre 200 y 1000 mg
• casos no graves prednisolona entre 1 y 1.5 mg dia x 4 semanas y posterior iniciar disminucion de 2.5 a 5 mg mes hasta tratar d esuspenderlo entre el 6 y 8 mes  micofenolato o danasol pueden ser opciones  meta: hb 10 ... 
• 2da linea  Esplenectomia para pcte sin coomorbilidades rituximab para pcte con coomorbilidades 
• Ac frios...Trtar enfermedad subyacente 

Nota:

• triada: trombocitopenia hemolisis micro angiopatica : esquistositos lesion de organo: renal: creati/proteinur cualquier otro organo
• PTtrombotica trombocitopenias severas 100% Adams 13 prueba standar tto plasmaferisi 
• SHU..atipico   falla renal severa 100%  tto plamaferesis 
• SHU por toxina de e coli