ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

DEFINICIÓN
1. Disminución vida media de hematíes
  1. Por autoanticuerpos
    1. Contra elementos antigénicos
      1. De la membrana del eritrocito
MECANISMO
1. inmunológico
  1. Reacción Antígeno-Anticuerpo
    1. Desencadenamiento Cascada del Complemento
2. Fisiopatológico
  1. Inmunoglobulinas
    1. IgG
    2. IgM
ACITIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
1. Se activa hasta C9 o C3
  1. Causando HEMÓLISIS
    1. Intravascular
      1. IgM
        Liberación de hemoglobina
        En torrente circulatorio
    2. Extravascular
      1. IgG
        Se atrapan eritrocitos
        En sistema reticuloendotelial
ANTICUERPOS CALIENTES
1. Ab's con máxima reactividad a 37ªC
  1. Clase IgG
2. Más frecuente en mujeres
  1. Se asocia LES
    1. Activa complemento hasta C3
      1. Opsonización y fagocitosis
3. Especificidad del Anticuerpo
  1. Contra todo el sistema Rh
    1. LABORATORIO
      1. Bilirrubina indirecta elevada
      2. Esquistocitos y esferocitos
      3. Coombs +
ANTICUERPOS FRÍOS
1. Reaccionan a temperaturas <37ªC
  1. Clase IgM
  2. Síndrome de aglutininas frías
    1. Se asocia a infecciones
      1. Mycoplasma pneumoniae
  3. Hemólisis crónica aumenta con el frío
2. Especificidad contra sistema I o HI
  1. La hemólisis es intravascular
    1. IgM es eficaz en la activación del complemento hasta C9
      1. LABORATORIO
        Hb libre en orina
        BI normal o liogeramente elevada
        Esquistocitos y esferocitos
        Coombs + (anti C3b)
TRATAMIENTO
1. Inicial
  1. A base de corticoesteroides
    1. Prednisona
    2. Metilprednisolona
2. Secundario
  1. Medicamentos
    1. Ig intravenosa
    2. Rituximab
    3. Inmunosupresores
      1. Ciclosporina
      2. Micofenolato de mofetil
  2. Quirúrgico
    1. Esplenectomía

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Descripción

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