NEOPLASIAS ENDOCRINA DE PANCREAS

GASTRINOMA
1. DEFINICION
  1. tumor mas frecuente,
  2. esporadico en 75%/ y asociado a MEN 1 en 25%
    1. buscar MEN con medicion de Calcio y hormonas plasmaticas
  3. secreta grandes cantidades de gastrina provocando HIPERSECRECION DE ACIDO CLORHIDRICO Y CRECIMIENTO DE LA MUCOSA GASTRICA
    1. ZOLLINGER- ELLISON
      Adjunto:
      - ZOLLINGER ELLISON
  4. tumor maligno el tamaño o grado histologico no influye en la enfermedad
  5. metastasis a higado y ganglios linfaticos presente en el 70-80%
2. CUADRO CLINICO
  1. ENF.ULCEROSA PEPTICA 90% MULTIPLES EN SITIO POCO FRECUENTE Y REFACTARIA A TRATAMIENTO / DOLOR ABDOMINAL/ DIARREA 50-65%/ ERGE/ PERIDA DE PESO 7 pliegues gastrico prominentes , MEN, hiperplasia e hiperfuncion de celulas de Antro
3. DIAGNOSTICO
  1. niveles sericos de gastrina en ayuno > 1 000/ pH de secrecion gastrica < 2.5 SON DIAGNOSTICOS
    1. prueba de estimulacion con secretina
      1. positiva: aumento SERICO de gastrina > 200 ng/ML
4. LOCALIZACION
  1. DUODENO 50-70% / PANCREAS 20-40% / mesenterio, ganglios v.biliar, higado estomago, ovario/ ventriculo izquierdo
5. TRATAMIENTO
  1. HIPERSECRECION ACIDA
    1. IBP
  2. GASTRINOMA
    1. ESPORADICO
      1. CX: ESPORADICOS CURATIVO
      2. CX: PREVENTIVO METASTASIS
        LA MAYORIA POR METASTASIS ASOCIADAS.
INSULINOMA
1. DEFINICION
  1. TUMOR DE CELULAS B- DEL PANCREAS
    1. SECRETA INSULINA DE MANERA AUTONOMA= HIPOGLUCEMIA
  2. 90% SON BENIGNOS/ MIDEN < DE 2 CM 90%/ UNICOS 90%
2. CUADRO CLINICO
  1. HIPOGLUCEMIA: cefalea , mareo , debilidad , confusion , desorientacio , coma, sudacion , temblor y palpitaciones. CRISIS RELACIONADA CON AYUNO/ AUMENTO DE PESO Y DE APETITO
3. DIAGNOSTICO
  1. TRIADA WHIPPLE
    1. SINTOMAS DE GLUCOPENIA/ GLUCOSA < 45 / MEJORIA A LA ADMINISTRACION DE GLUCOSA
      1. PRUEBA DE AYUNO DE 72 HRS METODO DE ELECCION
        SEGUIDA DE PRUEBA DE TOLERANCIA A EL EJERCICIO
        MIDE LOS NIVELES DE GLUCOSA, PEPTIDO C E INSULINA CADA 6 HORAS Y CON LCINICA DE HIPOGLUCEMIA SE SUSPENDE CON GLUCEMIA < 45 / 80 % PRESENTAN SINTOMAS A LAS 24 HORAS
        EN PERSONAS NORMALES LA INSULINA DISMINUYE CON HIPOGLUCEMIA
        DIAGNOSTICO , PRUDCCION EXAGERADA DE INSULINA EN PRESENCIA DE HIPOGLUCEMIA
        CRITERIOS : insulina plasmatica > 6 U/ml / con glucemia < 40 , pro insulina >0.2, PEPTIDO C > 200 (PRODUCIDO EN INSULINA ENDOGENA), cciente insulina glucosa > .3...OTOROS, ANTICUERPO CONTRA INSULINA Y PORINSULINA AUMENTADO ANTICUERPOS CONTRA INSULINA
4. LOCALIZACION
  1. 99% SE LOCALIZA EN PANCREAS
    1. 7-10 % ASOCIADO A MEN I en este caso suelen ser multiples
  2. metastasis o invasion local MALIGNO
5. TX: quirurgico LOCALIZACION CON TAC ABDOMINAL HELICOIDAL / ECOGRAFIA PANCRATICA INTRAOPERATORIA
  1. HIPOGLUCEMIA: comidas frecuentes , escasas
    1. no puede beber alimento ricos en carbohidratos debe ser intravenoso 50 ml de Dextrosa al 50% / no pueden canalizarse-> glucagon intramuscular
    2. diazoxido: inhibe la secrecion de insulina
6. pronostico: benigno - bueno ++++
VIPOMA
1. DIFINICION
  1. TUMOR DE LAS CELULAS D1 / PRODUCEN ALTAS CANTIDADES DE PETIDO INTESTINAL VASOACTIVO
    1. aumenta la contraccion del musculo liso,inhibe la secrecion gastrica y tiene efectos vasodilatadores
      1. esporadicos, unicos >2 cm, en cola de pancreas+++, 9% asociado a MEN I
        60% METATSTASIS AL MOENTO DEL DIAGNOSTICO A HIGADO Y GANGLIOS
2. CUADRO CLINICO
  1. DIARREA/ DESHIDRATACION / HIPOPOTASEMIA Y DEBILIDAD / EN LA MITAD EXISTE HIPOCLORHIDRIA , DIARREA SECRETORA PERSISTE DURANTE EL AYUNO Y N RESPONDE A ANTIDIARREICOS 5 L/ DIA / HIPERCALCEMIA E HIPERGLUCEMIA
3. DIAGNOSTICO
  1. DIARREA SECRETORA > 5 L / NIVEL ELEVADOA DE PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO / TUMORACION PANCREATICA
4. O SINDROME DE VARNER- MORRISON/ COLERA PANCREATICA / SINDROME DE WDHA ( WATERY DIARREA , HIPOKALEMIA AND AKLORIDIA
  1. SX WDH 90% PRODUCIDO POR TUMOR DE PANCREAS / resto en cadena simpatica retroperitoneal
5. TRATAMIENTO
  1. CORRECION DE DEQUILIBRIOS
  2. QUIRURGICO / SI NO SE LOCALIZA TUMOR LINFADENECTOMIA O PANCREATECTOMIA DISTAL 80%
    1. INOPERABLE- ANALOGOS DE LA SOMATOSTATINA / EMBOLIZACION DE LA ARTERIA HEPATICA / QUIMIOTERAPIA/ QUIMIOEMBOLIZACION/
GLUCAGONOMA
1. DEFINICION
  1. TUMOR DE LA CELULAS ALFA 2
    1. PRODUCE ++++GLUCAGOS Y OTROS PEPTIDOS/ POLIPETIDO PANCRATIDO7 SOMATOSTATINA/ GASTRINA
      1. MUJERES PERI O POSTMENOPAUSICAS
        UNICOAS DE CRECIMIENTO LENTO Y GRAN TAMAÑO MIDEN 5-10 CM EN EL DIAGNOSTICO/ 50- 80% EN LA COLA DLE PANCREAS
        80% METASTASIS AL MOMENTO DEL DX -> HIGADO / GANLIOS LIFATICOS 7 SUPRARRENALESY VERTEBRAS
        TRATAMIENTO
        LA MAYORIA TIENE METASTASIS NO ES POSIBLE UNA RESECCION
        ANALOGOS DE SOMATOSTATINA/ ZIN EN DERMATITIS
        RESECCION SUPERVIVENCI A 5 AÑOS
        50% MUEREN POR TROMBOEMBOLIA P.
  2. 5- 17% RELACIONADO CON MEN 1
2. CUADRO CLINICO
  1. PERIDA DE PESO 80%/ DEMATITIS NECROLITICA MIGARTORIA80%/ INTOLERANCIA A LA GLUCOSA O DIABETES/ ANEMIA 85%7 ESTOMATITIS 40%/ DIARREA 30%/ HIPOAMINOACIDEMIA/ HIPERCOLESTEROLEMIA/
    1. DERMATITIS NM: ES CARACTERISTICA DURA DE 7 A 14 DIAS / ZONA ERITEMATOSA Y ESCAMOSA EN LA INGLE O GLUTEO , SE EXTIEN A PRINEO Y EXTREMIDADES INFERIORES SE HACE AMPOLLOSO Y DEJA EROSIONES CUANDO LAS AMPOLLAS SE ROMPEN
      1. MAYOR RIESGO DE TROMBOSIS EVENOSA Y embolo pulmonar.
3. DIAGNOSTICO
  1. NIVELES SERICOS DE GLUCAGON > 1000 (NORMAL 150) + TUMORACION
    1. DIF: CON OTRAS ENF QUE PRODUCEN > GLUCAGON
4. SINDORME DE LAS 4 D: DERMATITIS/ DEPRESION/ DEEP VEIN( TROMBISIS ENOSA)
SOMATOSTINOMA
1. DEFINICION
  1. UNICO > 4.5CM/ METASTASIS AL MOMENTO DEL DX
    1. IHIBIDOR DE LA SECRECION GASTRICA Y PANCREATICA
    2. ORIGEN EN CELULAS D DEL PANCREAS 50% Y CABEZA DEL PANCREAS/ 47% EN DUODENO
      1. 70% MALIGNOS
        ALGUNOS SE ASOCIAN A MEN 1/ FEOCROMOCITOMA Y NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
        PUEDEN SECRETAR INSULINA, CALCITONINA , GASTRINA,GLUCAGON Y ADRENOCORTICOTRPINA
2. CUADRO CLINICO
  1. INHIBICION DE SECRECION ENDOCRINA Y EXOCRINA DEL PANCREAS
    1. TRAIDA: DIABETES / DIARREA O ESTEATORREA/ COLELITIASIS
      1. PERIDIDA DE PESO E HIPOCLORHIDRIA
3. DIAGNOSTICO
  1. INCIDENTAL
    1. SOMATOSTATINA PLASMATICA ELEVADA
      1. ANALOGOS DE LA SOMATOSTATINA
        LOCALIZADO : EXTIRAPAE/ ____.......NO LOCALIZADO QUIMIOTERAPIA.
GENERALIDADES
1. genera grandes concentraciones de homonas
  1. pancreaticas: insulina / glucagon y somatostatina
  2. otros organos: gastrina, y peptido intestinal vasoactivo
2. son tumores raros, de estos los mas comunes GASTRINOMA E INSULINOMA
  1. (LA MAYORIA SON MALIGNOS ) A EXCEPCION DEL INSULINOMA
3. esporadicos o asociados a MEN y otros tumores como hipofisis , tiroides y paratiroides., suprarrenales

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Descripción

Resumen del Recurso

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	Creado por Carolina Otero hace más de 7 años