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Descripción
Mapa Mental por Talyta C Morais, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Talyta C Morais
hace más de 7 años
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B-Talassemia
maior
- Epidemiologia
- Distribuição
melhor na região
do mediterrâneo
- A chance de ocorrência em
filhos de pai e mãe
portadores do traço
b-talassêmico é de 1 em 4
- Distribuição
melhor na região
do mediterrâneo
- Tratamento
- Transfusões regulares para
manter a Hemoglobina acima
de 10 g/dL
- Ácido fólico administrado
regularmente
- Terapia quelante de Ferro
- Esplenectomia para diminuir
as necessidades de sangue
- TTO endocrinológico,
reposição de cálcio e vit D
- Imunização contra Hepatite B
- E pneumococo
- E pneumococo
- Boas condições de nutrição
- Transplante de
medula óssea
- Apoio psicológico
- Transfusões regulares para
manter a Hemoglobina acima
de 10 g/dL
- Corresponde à forma mais
grave da enfermidade,
dependente de transfusão
- Clínica
- Anemia grave que se
nota 3 a 6 meses
após o nascimento
- Aumento do fígado e do
baço pela destruição
excessiva de eritrócitos,
hematopoese extramedular
e, sobrecarga de ferro
- Expansão óssea pela
hiperplasia da medula
- Tendência a fraturas e
formação de bossas no
crânio
- Alterações ósseas, dentárias,
faciais e articulares
- Alterações ósseas, dentárias,
faciais e articulares
- Tendência a fraturas e
formação de bossas no
crânio
- Hemossiderose
trasnfusional
- Maior risco pra
infecções por
pneumococo,
haemophilus,
meningococo
- Hepatopatia resultado da
Hepatite C e B
- Hepatopatia resultado da
Hepatite C e B
- Sinais: Icterícia, palidez
acentuada, rebaixamento do
nível de consciência, hipotensão,
taquicardia, presença de sopro
cardíaco, uso de musculatura
acessória,
Hepatoesplenomegalia. edema
de membros inferiores
- Hipodesenvolvimetno
somático e sexual
- Hipodesenvolvimetno
somático e sexual
- Anemia grave que se
nota 3 a 6 meses
após o nascimento
- Exames
- Imagem
- No raio X há aspecto de "fios de escova"
como resultado da expansão da medula
óssea no osso cortical
- No raio X há aspecto de "fios de escova"
como resultado da expansão da medula
óssea no osso cortical
- Laboratoriais
- Anemia hipocrômica
microcítica extrema com
aumento dos reticulócitos
- Cromatografia líquida de alta
performance é o método de
primeira linha para diagnosticar
distúrbios da hemoglobina
- Eletroforese de
hemoglobina mostra
ausência ou
diminuição da Hb A
- Eletroforese de
hemoglobina mostra
ausência ou
diminuição da Hb A
- Análise de DNA
identifica o
defeito em cada
cadeia
- Anemia hipocrômica
microcítica extrema com
aumento dos reticulócitos
- Diagnóstico depende dos
exames de laboratório da
criança e dos pais
- Imagem
- Fisiopatologia
- Derivam do
desequilíbrio da
síntese das cadeias
de globina
- Reduzida disponibilidade de
cadeias B limita o número de
moléculas completas de Hb
por célula
- Causando
microcitose e
hipocromia
- Causando
microcitose e
hipocromia
- Reduzida disponibilidade de
cadeias B limita o número de
moléculas completas de Hb
por célula
- O efeito da mutação sobre a produção da
cadeia de globina depende de seu efeito
sobre a quantidade e a qualidade do mRNA
- Derivam do
desequilíbrio da
síntese das cadeias
de globina
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