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9078536
Síndrome Hemolítico Urémico
Descripción
Mapa Mental sobre Síndrome Hemolítico Urémico, creado por cesar montoya el 24/05/2017.
Mapa Mental por
cesar montoya
, actualizado hace más de 1 año
Más
Menos
Creado por
cesar montoya
hace más de 7 años
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Resumen del Recurso
Síndrome Hemolítico Urémico
Microangiopatía Trombotica
Triada Clásica
Trombocitopenia
Anemia Hemolítica Mecanica
Falla Renal Aguda
Diversas Etiologías
Toxina Shiga
Pneumococo
Defectos Geneticos
Diversas Fisiopatologias
Fisiopatología
Daño Endotelial
Microvascular Renal
Podocitos
Trombo Fibrina Y Plaquetas
Estado Pro Coagulante
Estado Pro Inflamatorio
Inflamación Endotelial
Desacople De Membrana Basal Glomerular
Diversas Fisiopatologías
Misma Lesión
Disparador
Extrínseco
Endogeno Y Sostenido
Clasificación
SHU con enfermedad previa
SHU Infeccioso
SHU por defecto de cobalamina C
SHU Atípico
Sin Mutación
deficiencia de diacil glicerol kinasa
Defectos del complemento
Etiología
Frecuente
E. Coli Productora de Toxina Shiga
Pneumococo
Infrecuente
Mecanismo Desconocido
Defecto De Cobalamina C
Desregulacion de Complemento
Mutacion de Diacilglicerol Kinasa
Epidemiología
Tipica 85 - 95%
Atipica 5 - 10%
S. Pneumoniae Serotipo 19A 5%
NIños 3 -5 Años
Incidencia 0,6 - 0,8%
15 - 18 años : 1.9 - 2.9% incidencia
10 veces más frecuente en latinoamerica
10 - 17 casos / 100.000 habitantes
Genetica
Recesiva Monogenica
Genera Predispocision
No es asociación Causal
Haplotipos
Complement Factor H
Complement Factor H Receptor 1
C3 Convertasa
Complement Factor B
Defecto No Comun
Variantes Sin Sentido
Microdeleciones
Splicing
Asociado Al Embarazo
Post Transplante
Defecto Comun
Defecto Trombomodulina
Defecto Plasminogeno
Clinica
Inespecifica
Palidez
Dificultad Respiratoria
Diuresis Baja
Edema
Periodo Prodromico: Diarrea
Asociado a infeccion Pulmonar
Asociado a Meningitis
Varía Con la Edad
Menos Edad : Menos Epecifica
Trombocitopenia
Proteinuria en rango Nefrotico
Sintomas Neurologicos
Sintomas Pancreaticos
Diagnostico Diferencial
ADAMTS13
Purpura Trombocitopenica Trombotica
Deficiencia De Metaloproteasas
homocisteinuria
acidemia metilmalonica
Sindrome Nefrotico
Laboratorio
Homocisteina en Plasma
Acido metilmalonico en plasma
Complementos C3 y C4
Hemograma
BUN
Creatinina
Proteinas en plasma
Proteinuria
Tratamiento
Heterogeneo
Dependiente de Etiogologia
Especifico
Eculizimab
Cefalosporinas de Tercera Generación
Antihipertensivos Si HTA
Infusion Temprana de Liquidos
Inhibidores de Toxina Shiga : Ciprofloxacina
Anticuerpos Anti CFH
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