SÍNDROMES GLOMERULARES MED

SÍNDROME NEFRÍTICA
1. QC
  1. OLIGÚRIA + (edema + HAS)
  2. HEMATÚRIA
2. Diag
  1. Hematúria dismórfica + cilindros hemáticos (Tamm-Horsfall)
3. Def
  1. "Inflamação"
4. Sinônimos
  1. GNDA/Glomerulite
5. Causas
  1. Secundárias
    1. Pós-infecciosas
      1. GNPE
        B-Hemo "A"
        Incubação
        Faringe: 1-2s
        Pele: 3-6s
        QC: Sd. Nefrítica pura
        7d: oligúria ok 6-8s: baixo complemento
        12-24m: Hematúria micro 2-5a: Proteinúria leve
        Incidência: 5-12a, masc 2:1
        Diag
        1. Houve algum episódio recente de faringite ou piodermite?
        2. O período de incubação é compatível?
        3. Realmente foi estreptocócica?
        4. Há QUEDA do complemento sérico?
        ASLO
        - sens p/ pele
        anti-DNAse B (+ sens)
        E a biópsia?
        1. Anúria
        2. Oligúria > 1s
        > 72h (SBP)
        3. Complemento baixo > 8s
        4. Proteinúria nefrótica
        >4s (SBP)
        5. Evidências clínicas de doença sistêmica
        Diag: corcovas/gibas/humps
        Tratamento (SUPORTE)
        1. Restrição Hidrossalina
        2. Diuréticos (Furosemida)
        3. Vasodilatadores (Hidralazina)
        4. Diálise (quando necessária)
        5. ATBterapia (P/ erradicar): Penicilina G
      2. Outras (HIV, Sepse, Endocardite...)
    2. Sistêmicas
      1. Nefrite lúpica
      2. Crioglobulinemia
      3. Vasculites (Wegener, Churg-Strauss, Henoch...)
      4. Neoplasias
  2. Primárias
    1. Berger (IgA)
    2. Mesangiocapilar
    3. Outras
      1. Proliferativa Mesangial
      2. Imunocomplexos idiopática
      3. Pauci-imune
      4. Fibrilar-imunotactoide
      5. Antimembrana basal glomerular
SÍNDROME NEFRÓTICA
1. Def e Diag
  1. Adultos: Pt >3-3,5g/dia Crianças: Pt>50mg/kg/dia
  2. Ou Pt/Cr única >3
2. Síndrome
  1. Proteinúria
  2. Hipoalbuminemia
    1. Albumina + alfa-2 + IgG
  3. Edema
  4. Hiperlipidemia e lipidúria com corpos e cilindros graxos
  5. EDEMA + COMPLICAÇÕES
    1. Infecções
      1. PBE por Pneumococo
        Perda de Imunoglobulinas
    2. Hipercoagubilidade
      1. Perda de antitrombina II
      2. TVP de veias renais
        1. Dor em flancos/virilha
        2. Varicocele à E
        3. Hematúria macroscópica
        4. Aumento Ptnúria
        5. Redução Q urinário
        6. Edema renal
        Glomerulopatia Membranosa
    3. Anemia Hipo-Micro
      1. Perda de transferrina
    4. Hiperpara 2ário
      1. Perda de ptn fixadora de Colecalciferol
3. 5 FORMAS DE SN PRIMÁRIA
  1. 1. LESÃO MÍNIMA
    1. PRINCIPAL forma em Crianças (1-8)
    2. Etio
      1. Fusão dos processos podocitários
        Perda da "barreira de carga" >> Pt seletiva (Alb)
      2. Dça de HODGKIN / AINES
    3. QC
      1. Sd. Nefrótica "pura"
        Períodos de remissão e atividade
        PROTEINÚRIA - NADA - PTNÚRIA - NADA
        NÃO consome complemento
    4. Complicação
      1. PBE por Pneumococo
      2. TVP/TEP
      3. Choque/Hipotensão
    5. Diag
      1. Biópsia quando
        Hematúria
        HAS
        < C3
        <1 ou >8a
        IRA/IRC
    6. TTO (90% de resposta!)
      1. Corticoides
        Se recidiva, Imunomodulador
      2. Albumina + Diuréticos
  2. 2. GEFS
    1. Focal = (Macro) >> no rim. Oposta à difusa
    2. Segmentar = (Micro) >> no glomérulo. Oposto à global
    3. PRINCIPALMENTE adulto negro (25-35)
    4. QC
      1. Sd. Nefrótica (ptn ñ seletiva + IRA/IRC
    5. TTO
      1. 1. Corticoides (MÁ resposta)
      2. 3. IECA + Estatinas
      3. 2. Ciclosporina
    6. Lesão DIRETA
      1. Vasculite necrosante
    7. Sobrecarga
      1. RVU, HAS
    8. Hiperfluxo
      1. Obesidade
    9. Outros
      1. Heroína, HIV
    10. Diag
      1. NÃO consome complemento
      2. Bx
  3. 3. GN Membranoproliferativa
  4. 4. Nefropatia MEMBRANOSA
    1. Histo
      1. MO: ESPESSAMENTO de memb. basal
      2. IF: GRANULAR
        Não é dça anti-memb!
    2. Etio
      1. Neoplasias sólidas
        estômago, pulmão, mama, cólon...
      2. Hep. B
      3. Captopril, sais de ouro, d-penicilamina
      4. Início de LES
    3. QC
      1. Sind. Nefrótica Franca
      2. TROMBOSE V. Renal
    4. LAB
      1. Complemento NORMAL
      2. EAS "inocente"
      3. REQUISITAR
        FAN
        Complemento
        anti-DNA
        HBsAg/anti-HCV
        VDRL
        Rx tórax / US abd
        Sangue oculto
        > 50a: mamografia, colono
        Dças endêmicas
    5. Epide
      1. SEGUNDA causa mais comum em ADULTOS
    6. Evolução
      1. 50% IRC em 15a
      2. 50% s/ IRC
    7. TTO
      1. Imunossupressor + Prednisona
  5. 5. MESANGIOCAPILAR
    1. DDx c/ GNPE
      1. Sind. Nefrítica associada + consumo de complemento
    2. Crianças e adultos jovens
    3. Histo
      1. Aspecto de DUPLO CONTORNO
    4. QC
      1. Nefrótica + Nefrítica
      2. Trombose de Veia Renal
    5. LAB
      1. Complemento BAIXO
      2. Ptnúria nefrótica + Hematúria dismórfica
    6. Classificação
      1. TIPO 1 (+ comum)
        Vírus C, LES, crioglob.
      2. TIPO 2
        idiopática ou + dça rara (Fator Nefrítico C3+)
      3. TIPO 3
        idiopática ou + deficiência no receptor de complemento
    7. TTO
      1. Prednisona
    8. Ou MEMBRANOPROLIFERATIVA
ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS
1. CONCEITOS
  1. Proteinúria: Ptúria > 150mg/d
    1. Causas
      1. Glomerular (nefrótica/subnefrótica)
      2. Tubular (<1-2g/dia)
      3. Hiperprodução (mieloma)
      4. Intermitente (ex. físico, gravidez, febre...)
  2. Hematúria: 2-5 hem/campo
    1. Causas
      1. Glomerular
        Hematúria dismórfica
      2. Não Glomerular
        Hematúria macroscópica + coágulos
2. Paciente portador de hematúria e/ou proteinúria APENAS
3. DOENÇA DE BERGER (IgA)
  1. Importância
    1. Glomerulopatia Primária mais frequente de todas e causa mais comum de hematúria macroscópica glomerular
    2. Importante ddx c/ GNPE
      1. MAS, GNPE tem queda de complemento e período de incubação maior!
    3. Henoch-Schnlein "monossintomática"
  2. Homem Jovem
  3. Diag
    1. Bx: depósitos de IgA no mesângio
  4. QC
    1. 1. Hematúria - nada - Hematúria (mais comum)
    2. 2. Achado (EAS): hematúria dismórfica isolada
    3. 3. Sind. Nefrítica (rara < 10%)
  5. LAB
    1. IgA aumentada no sangue (50%)
    2. IgA na pele (50%)
    3. Complemento NORMAL
  6. TTO
    1. Corticoides + Imunossupressores + IECA, SE
      1. Ptúria > 1g/d sem resposta ao IECA
      2. Hipertensão
      3. Cr > 1.5
4. MAL DE ALPORT
  1. Nefropatia + SURDEZ
  2. QC
    1. Hematúria microscópica/macro que EVOLUI p/ IRC a partir dos 20 anos
      1. História FAMILIAR
    2. Surdez neurossensorial + oftalmopatia
  3. Hereditário, auto, dominante, ligada ao X
5. Doença da memb. basal fina
6. Sind. Unha Patela
TROMBOSE GLOMERULAR
1. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA
  1. Dça trombótica dos pequenos vasos glomerulares
  2. Maior causa de IRA em < 4a
  3. Fisiopato
    1. Lesão endotelial >> hiperativação plaquetária e trombose >> trombocitopenia >> anemia microangiopática >> obstrução e IRA
  4. Etio
    1. E. Coli entero-hemorrágica produtora de verotoxina (80%)
    2. Shighella dysenteriae 1, Salmonella (menos comum)
  5. QC
    1. Anemia HEMOLÍTICA microangiopática (esquizócitos na periferia)
    2. Trombocitopenia
    3. IRA
      1. UREMIA
  6. Diag
    1. História + LAB
  7. TTO
    1. Suporte
    2. Evitar ATB se E. Coli O157-H7
GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
1. Def
  1. Lesão imune da memb. basal = formação de crescentes = progressão rápida
2. Causa
  1. Crescentes
3. Biópsia
  1. Imunoflorescência com padrão LINEAR
4. TIPOS
  1. 1. GNRP por Anticorpos (10%)
    1. GOODPASTURE
      1. Homens (20-30) Mulheres (60-70)
      2. QC (Pulmão-Rim)
        Hemorragia Pulmonar
        Sind. Nefrítica GRAVE
        Glomerulonefrite
        IRA
      3. Diag
        Anti-MB (soro)
        Biópsia (SEMPRE)
        Padrão linear na imuno
        GNRP: crescentes em 75% dos que tem Cr>5
      4. Etio
        Ac ANTI-MEMBRANA basal
        Pulmão (memb. basal alveolar)
        Rim (memb. basal glomerular)
        NÃO consome complemento
      5. TTO
        Plasmaférese + corticoide (pulso) + Ciclofosfamida/AZT
  2. 2. GNRP por Complexos Ag-Ac (45%)
    1. GNPE
    2. LES
    3. Berger
  3. 3. GNRP Pauci-imune (45%)
    1. Vasculites
COMPLEMENTO NA SIND. NEFRÍTICA
1. COMPLEMENTO NA SIND. NEFRÓTICA
  1. DLM NÃO
    1. GEFS NÃO
      1. PROLIFERATIVA MESANGIAL NÃO
        MEMBRANOSA NÃO
        MEMBRANOPROLIFERATIVA CAI
2. GNPE CAI
  1. BERGER NÃO
    1. GOODPASTURE NÃO
      1. VASCULITES NÃO
        GN DO LES CAI
        GN INFECCIOSA CAI

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