Ciclo da Ureia

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Ciclo da Ureia
  1. O Ciclo da Ureia tem início na mitocôndria, onde há formação de carbamoil-fosfato a partir de amônio e bicarbonato. O carbamoil- fosfato condensa-se com a ornitina, formando citrulina, que é transportada para o citossol, onde reage com aspartato e dá origem ao arginino-succinato. Este se decompõe em arginina e fumarato. A arginina é hidrolisada e produz ureia e ornitina.
    1. Os pacientes com distúrbios do ciclo da ureia apresentam dificuldades alimentares, vômitos, letargia, irritabilidade, taquipneia, crises convulsivas, alterações no comportamento, podendo evoluir para encefalopatia aguda com coma.
      1. Dentre os distúrbios relacionados ao ciclo da ureia, podemos citar, a deficiência de N-acetilglutamato sintase, deficiência de de carbamilfosfato sintase, deficiência de ornitina transcarbamilase, deficiência de arginas, deficiência de argininosuccinato liase, entre outras.
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