Leucemia linfoblástica aguda

Tumor de linfocitos T CD4+ colaboradores que se alojan en piel
Tres etapas
1. Fase premicótica inflamatoria
2. Fase de placas
3. Fase tumoral
Diseminación extracutánea
1. Ganglios linfáticos y médula ósea
Sx de Sézary
1. Eriotrodermia exfoliativa generalizada
2. Leucemia de células de Sézary asociada con núclleos cerebriformes característicos
Expresan CLA y receptores de quimiocinas CCR4 y CCR10
Transformación a linfoma de linfocitos T agresivo
1. Episodio terminal
Supervivencia
1. 8-9 años
Compuestas por cél inmaduras (pre-B) o (pre-T)
Leucemias agudas de la infancia
1. Mayoría de px <15 años de edad
Patogenia
1. Mutaciones con aumento de funciones en el gen NOTCH1
2. Mutaciones con pérdida de función en PAX5, E2A Y EBF. t(12;21) que implica a ETV6 Y RUNX1
  1. Alteran la diferenciación de precursores linfoides y promueven que se detenga la maduración
3. Para producir una LLA desarrollada se necesitan <10 mutaciones
4. Tumor genéticamente simple
  1. 90% Hiperploidía (>50 cromosomas). Hipoploidía y translocaciones cromosómicas equilibradas
Morfología
1. Médula hipercelular, llena de linfoblastos
2. Las cél. tumorales tienen citoplasma basófilo escaso y nucleos mayores que los linfocitos pequeños
3. Tasa mitótica alta
4. Cielo estrellado
5. Mieloperoxidasa negativos
Inmunofenotipo
1. Pre-B
  1. PAnmarcador CD19 y factor de transcripción PAX5, CD10
  2. Tardías
    1. CD10, CD19, CD20 y cadenas pesadas de IgM en el citoplasma
2. Pre-T
  1. CD1, CD2, CD5 y CD7
  2. Tardíos
    1. CD3, CD4 y CD8
Características clínicas
1. Inicio brusco tormentoso en días o semanas tras los primeros síntomas
2. Cansancio, anemia, fiebre por infecciones secundarias a la neutropenia y hemorragia por trombocitopenia
3. Dolor óseo, linfadenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia, aumento del tamaño de los testículos
4. Cefalea, vómitos y parálisis nerviosas

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Leucemia linfoblástica aguda

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