TROMBOCITOSIS ESENCIAL

Asociado a mutaciones
1. Puntuales: Activadoras JACK2
2. MLP
  1. Normalmente activado por EPO
3. Calreticulina
  1. Aumentan señales JACK-STAT
Clínica
1. Elevación de plaquetas
2. Ausencia de policitemia ni fibrosis medular
  1. Deficiencia de hierro
3. Disfunción de plaquetas
  1. Trombosis y hemorragias
    1. TrVP, y de venas porta y hepática, infarto de miocardio, eritromelalgia
Patogenia
1. Señalización constitutiva JACK O MPL
  1. Progenitores independientes de trombopoyetina
2. Mutación JACK2
  1. Igual que en PCV
3. Celularidad de MO
  1. Incremento leve
  2. ++Megacariocitos; Anormalmente grandes
  3. Delicadas fibrillas de reticulina
Frotis periféricos
1. Plaquetas anormalmente grandes
2. Leucocitosis
3. Hematopoyesis extrañedular
  1. Organomegalia leve
Epidemiología
1. >Después de 60a
  1. También en adultos jóvenes
Pronóstico
1. Supervivencia 12-15 años

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