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VASCULITIS
- Inflamación de la pared de un vaso
- La mayoria se localizan en
vasos pequeños (Arteriolas,
venulas y capilares)
- La mayoria se localizan en
vasos pequeños (Arteriolas,
venulas y capilares)
- CLASIFICACIÓN
- MECANISMOS PATOGÉNICOS
- INFLAMACIÓN de origen
inmunitario
- INVASION DIRECTA de las
paredes vasculares por
patógenos infecciosos
- INFLAMACIÓN de origen
inmunitario
- Lesiones físicas y químicas
(irradiacion, traumatismos mecánicos
y sustancias tóxicas) --> PRODUCEN
VASCULITIS
- VASCULITIS NO INFECCIOSA
- MECANISMOS
INMUNITARIOS que
desencadenan una VNI
- Deposito de inmunocomplejos
- Lesiones parecidas a las de reacción de
Arthus y la enf. del suero
- EJEMPLOS: LES y Panarteritis nudosa
- Vasculitis asociada a
HIPERSENSIBILIDAD
FARMACOLÓGICA
- Manifestaciones variadas: Mas
frecuente en la piel, leves,
graves o mortales
- Manifestaciones variadas: Mas
frecuente en la piel, leves,
graves o mortales
- Secundaria a
INFECCIONES VÍRICAS
- Formacion de
inmunocomplejos por Ac
contra las proteinas del virus
- Formacion de
inmunocomplejos por Ac
contra las proteinas del virus
- Vasculitis asociada a
HIPERSENSIBILIDAD
FARMACOLÓGICA
- Se detectan anticuerpos y complemento
y complejos ag-ac circulantes (escasos)
- Lesiones parecidas a las de reacción de
Arthus y la enf. del suero
- Anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo
- Ac circulantes que reaccionan frente a Ac
citoplasmáticos de los neutrófilos (ANCA)
- ANCA: Grupo heterogeneo de Ac
dirigidos contra enzimas de los granulos
1rios en neutrófilos, lisosomas de
monocitos y cells endoteliales
- ANCA: Grupo heterogeneo de Ac
dirigidos contra enzimas de los granulos
1rios en neutrófilos, lisosomas de
monocitos y cells endoteliales
- Clasificación en función de los Ag contra
los que se dirigen
- Antimieloperoxidasa
(ANCA-MPO)
- Componente de los granulos
lisosómicos que forma
radicales libres de O. se
producen por propiltiouracilo
(ANCA-p)
- Poliangitis microscópica, Sme
de Churg-Strauss
- Poliangitis microscópica, Sme
de Churg-Strauss
- Componente de los granulos
lisosómicos que forma
radicales libres de O. se
producen por propiltiouracilo
(ANCA-p)
- Antiproteinasa 3
(ANCA-PR3)
- Elemento de los
granulos azurófilos de los
neutrófilos. Producidos
por ANCA-c
- Granulomatosis de
Wegener
- Granulomatosis de
Wegener
- Elemento de los
granulos azurófilos de los
neutrófilos. Producidos
por ANCA-c
- Antimieloperoxidasa
(ANCA-MPO)
- Ac circulantes que reaccionan frente a Ac
citoplasmáticos de los neutrófilos (ANCA)
- Anticuerpos frente a las
celulas endoteliales
- Los Ac contra las cells
endoteliales pueden
predisponer al
padecimiento de:
- Ej: Enfermedad de Kawasaki
- Ej: Enfermedad de Kawasaki
- Los Ac contra las cells
endoteliales pueden
predisponer al
padecimiento de:
- Deposito de inmunocomplejos
- MECANISMOS
INMUNITARIOS que
desencadenan una VNI
- ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES (De la Temporal)
- Inflamación crónica granulomaatosa de las
artereias de gran y pequeño calibre
- Sobre todo en los vasos de la cabeza, --> Art.
temporales, vertebrales y oftalmicas
- Aortitis de células grandes
- Aortitis de células grandes
- PATOGENIA
- Causa no identificada
- Puede ser una respuesta inmunitaria
inicial contra un antigeno a traves de
LT, o TNF
- Puede ser una respuesta inmunitaria
inicial contra un antigeno a traves de
LT, o TNF
- Causa no identificada
- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- En >50 años
- Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio,
adelagazamiento
- Dolor facial o cefalea (Art. Temporal superficial)
- Sintomas oculares: 50% de pacientes: Diplopia o ceguera
- Sintomas oculares: 50% de pacientes: Diplopia o ceguera
- Dolor facial o cefalea (Art. Temporal superficial)
- Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio,
adelagazamiento
- En >50 años
- TRATAMIENTO
- Corticoesteroides
- Corticoesteroides
- Inflamación crónica granulomaatosa de las
artereias de gran y pequeño calibre
- ARTERIAS DE TAKAYASU
- Vasculitis granulomatosa en las
arterias de mediano y gran calibre
- Engrosamiento fibroso transparietal de
la aorta (cayado) y grandes vasos
- Estrechamiento de la luz en las
primeras ramas
- Engrosamiento fibroso transparietal de
la aorta (cayado) y grandes vasos
- Caracterizado por
problemas oculares y
debilitaamiento del
pulso en extr.
superiores
- CARACTERISTICAS CLÍNICAS
- En <50 años
- Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio,
adelagazamiento
- Luego SÍNTOMAS VASCULARES
- Disminución de la presión arterial
- Alteraciones oculares, defectos visuales, hemorragias retinianas y
ceguera
- Deficiencias
neurológicas
- Deficiencias
neurológicas
- Disminución de la presión arterial
- Luego SÍNTOMAS VASCULARES
- Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio,
adelagazamiento
- En <50 años
- PATOGENIA
- Causa no identificada
- Acción de mecanismos inmunitarios
- Acción de mecanismos inmunitarios
- Causa no identificada
- Vasculitis granulomatosa en las
arterias de mediano y gran calibre
- PANARTERITIS NUDOSA (PAN)
- Vasculitis sistémica en las
art. musculares de pequeño o
mediano calibre (Sin arteriolas,
venulas y capilares)
- Afecta vasos renales
y viscerales sin
circulación pulmonar
- PATOGENIA
- Causa no identificada
- Causa mediada por Inmunocomplejos
- Causa mediada por Inmunocomplejos
- Causa no identificada
- CARACTERISTICAS CLÍNICAS
- Derivadas de la isquemia y el infarto
en tejidos y organos afectados
- Típica de adultos jovenes pero puede
estar en infancia y ancianidad
- Evolución: Agudo, subagudo o crónico --> con remisiones e intervalos asintomáticos
- Malestar, fiebre y adelgaamiento; hipertensión, dolor abdominal y melenas
- mialgias difusas y neuritis periférica
- mialgias difusas y neuritis periférica
- Malestar, fiebre y adelgaamiento; hipertensión, dolor abdominal y melenas
- Evolución: Agudo, subagudo o crónico --> con remisiones e intervalos asintomáticos
- Derivadas de la isquemia y el infarto
en tejidos y organos afectados
- SIN TRATAMIENTO
- Vasculitis sistémica en las
art. musculares de pequeño o
mediano calibre (Sin arteriolas,
venulas y capilares)
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