VASCULITIS

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VASCULITIS
  1. Inflamación de la pared de un vaso
    1. La mayoria se localizan en vasos pequeños (Arteriolas, venulas y capilares)
    2. CLASIFICACIÓN
      1. Primarios
        1. Vasos grandes
          1. Arteritis de celulas grandes
            1. Takayasu
            2. Vasos medianos
              1. PAN
                1. Kawasaki
                2. Vasos pequenos
                  1. Vasculitis IgA (Henoch-S)
                    1. Púrpura crioglobulinemica esencial
                      1. Angeitis leucocitoclástica cutanea ( urticária vasculitica)
                        1. PAM
                          1. Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
                            1. Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Churg Straus)
                        2. MECANISMOS PATOGÉNICOS
                          1. INFLAMACIÓN de origen inmunitario
                            1. INVASION DIRECTA de las paredes vasculares por patógenos infecciosos
                            2. Lesiones físicas y químicas (irradiacion, traumatismos mecánicos y sustancias tóxicas) --> PRODUCEN VASCULITIS
                              1. VASCULITIS NO INFECCIOSA
                                1. MECANISMOS INMUNITARIOS que desencadenan una VNI
                                  1. Deposito de inmunocomplejos
                                    1. Lesiones parecidas a las de reacción de Arthus y la enf. del suero
                                      1. EJEMPLOS: LES y Panarteritis nudosa
                                        1. Vasculitis asociada a HIPERSENSIBILIDAD FARMACOLÓGICA
                                          1. Manifestaciones variadas: Mas frecuente en la piel, leves, graves o mortales
                                          2. Secundaria a INFECCIONES VÍRICAS
                                            1. Formacion de inmunocomplejos por Ac contra las proteinas del virus
                                          3. Se detectan anticuerpos y complemento y complejos ag-ac circulantes (escasos)
                                          4. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
                                            1. Ac circulantes que reaccionan frente a Ac citoplasmáticos de los neutrófilos (ANCA)
                                              1. ANCA: Grupo heterogeneo de Ac dirigidos contra enzimas de los granulos 1rios en neutrófilos, lisosomas de monocitos y cells endoteliales
                                              2. Clasificación en función de los Ag contra los que se dirigen
                                                1. Antimieloperoxidasa (ANCA-MPO)
                                                  1. Componente de los granulos lisosómicos que forma radicales libres de O. se producen por propiltiouracilo (ANCA-p)
                                                    1. Poliangitis microscópica, Sme de Churg-Strauss
                                                  2. Antiproteinasa 3 (ANCA-PR3)
                                                    1. Elemento de los granulos azurófilos de los neutrófilos. Producidos por ANCA-c
                                                      1. Granulomatosis de Wegener
                                                2. Anticuerpos frente a las celulas endoteliales
                                                  1. Los Ac contra las cells endoteliales pueden predisponer al padecimiento de:
                                                    1. Ej: Enfermedad de Kawasaki
                                              3. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (De la Temporal)
                                                1. Inflamación crónica granulomaatosa de las artereias de gran y pequeño calibre
                                                  1. Sobre todo en los vasos de la cabeza, --> Art. temporales, vertebrales y oftalmicas
                                                    1. Aortitis de células grandes
                                                    2. PATOGENIA
                                                      1. Causa no identificada
                                                        1. Puede ser una respuesta inmunitaria inicial contra un antigeno a traves de LT, o TNF
                                                      2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
                                                        1. En >50 años
                                                          1. Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio, adelagazamiento
                                                            1. Dolor facial o cefalea (Art. Temporal superficial)
                                                              1. Sintomas oculares: 50% de pacientes: Diplopia o ceguera
                                                        2. TRATAMIENTO
                                                          1. Corticoesteroides
                                                        3. ARTERIAS DE TAKAYASU
                                                          1. Vasculitis granulomatosa en las arterias de mediano y gran calibre
                                                            1. Engrosamiento fibroso transparietal de la aorta (cayado) y grandes vasos
                                                              1. Estrechamiento de la luz en las primeras ramas
                                                              2. Caracterizado por problemas oculares y debilitaamiento del pulso en extr. superiores
                                                                1. CARACTERISTICAS CLÍNICAS
                                                                  1. En <50 años
                                                                    1. Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio, adelagazamiento
                                                                      1. Luego SÍNTOMAS VASCULARES
                                                                        1. Disminución de la presión arterial
                                                                          1. Alteraciones oculares, defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera
                                                                            1. Deficiencias neurológicas
                                                                    2. PATOGENIA
                                                                      1. Causa no identificada
                                                                        1. Acción de mecanismos inmunitarios
                                                                    3. PANARTERITIS NUDOSA (PAN)
                                                                      1. Vasculitis sistémica en las art. musculares de pequeño o mediano calibre (Sin arteriolas, venulas y capilares)
                                                                        1. Afecta vasos renales y viscerales sin circulación pulmonar
                                                                          1. PATOGENIA
                                                                            1. Causa no identificada
                                                                              1. Causa mediada por Inmunocomplejos
                                                                            2. CARACTERISTICAS CLÍNICAS
                                                                              1. Derivadas de la isquemia y el infarto en tejidos y organos afectados
                                                                                1. Típica de adultos jovenes pero puede estar en infancia y ancianidad
                                                                                  1. Evolución: Agudo, subagudo o crónico --> con remisiones e intervalos asintomáticos
                                                                                    1. Malestar, fiebre y adelgaamiento; hipertensión, dolor abdominal y melenas
                                                                                      1. mialgias difusas y neuritis periférica
                                                                                2. SIN TRATAMIENTO
                                                                                Show full summary Hide full summary

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