Lúpus Eritematoso Sistêmico

DIAGNÓSTICO
1. Critérios Diagnósticos
  1. Classificação propostos pelo American College of Rheumatology (ACR), que se baseia na presença de pelo menos quatro critérios dos onze citados a seguir
    1. 1) Eritema malar: lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo.
    2. 2) Lesão discóide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.
    3. 3) Fotossensibilidade: exantema cutâneo, como reação não usual à exposição à luz solar, de acordo com a história do paciente ou conforme observado pelo médico.
    4. 4) Úlceras orais/nasais: úlceras orais ou nasofaríngeas, usualmente indolores, observadas pelo médico.
    5. 5) Artrite: artrite não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular.
    6. 6) Serosite: pleuris (caracterizada por história convincente de dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidência de derrame pericárdico).
    7. 7) Comprometimento renal: proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal.
    8. 8) Alterações neurológicas: convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na ausência de outra causa).
    9. 9) Alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000 leucócitos/ml em duas ou mais ocasiões), linfopenia (menor que 1.500 linfócitos/ml em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000 plaquetas/ml na ausência de outra causa).
    10. 10) Alterações imunológicas: anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm, ou presença de anticorpo antifosfolípide baseado em: a) níveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina; b) teste positivo para anticoagulante lúpico ou teste falsopositivo para sífilis, por no mínimo seis meses.
    11. 11) Anticorpos antinucleares: título anormal de anticorpo anti-nuclear por imunofluorescência indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus induzido por drogas.
2. Avaliação Laboratorial
  1. reforça o diagnóstico quando se observar alterações tais como:
    1. leucopenia, anemia, linfopenia, plaquetopenia e alterações do sedimento urinário.
  2. De particular importância para o diagnóstico de LES é a pesquisa de anticorpos ou fatores antinucleares (FAN) por imunofluorescência indireta (IFI), utilizando como substrato as células HEp-2.
TRATAMENTO
1. MEDIDAS GERAIS
  1. Educação: informar ao paciente e aos familiares o que é a doença, sua evolução, seus riscos e recursos disponíveis para o diagnóstico e o tratamento. Recomenda-se a necessidade de cumprimento das medidas estabelecidas pelo médico.
  2. Apoio psicológico: transmitir ao paciente otimismo e motivação para o tratamento, além de estimular os projetos de vida.
  3. Atividade física: repouso nos períodos de atividade sistêmica da doença e medidas visando a melhora do condicionamento físico (estimular atividade física regular).
  4. Dieta: Não há evidência científica de que os alimentos possam influenciar desencadeamento ou evolução da doença. Recomenda-se a adoção de uma dieta balanceada, evitando- se excessos de sal, carboidratos e lipídios.
  5. Proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta.
  6. Evitar o tabagismo
2. MEDICAMENTOSO
  1. O tratamento medicamentoso deve ser individualizado para cada paciente e dependerá dos órgãos ou sistemas acometidos e da gravidade desses acometimentos. Em pacientes com comprometimento de múltiplos sistemas, o tratamento deverá ser orientado para o mais grave. Quando houver manifestação que não responda a uma droga, pode ser necessário fazer uso concomitante de diversos medicamentos.
    1. COMPROMETIMENTO CUTÂNEO
      1. O tratamento dependerá da extensão do acometimento dermatológico e da gravidade das manifestações extra-cutâneas.
        Lesões cutâneas localizadas
        Terapia tópica com corticóide não fluorado na face e areas de flexão
        Lesões cutâneas disseminadas
        terapia sistêmica, sendo consenso o uso de antimaláricos como primeira opção
        Na falta de resposta em três meses, quando a lesão for muito extensa ou quando houver progressiva piora, pode-se associar prednisona em dose baixa a moderada por curto período de tempo.
      2. Fotoproteção
        Considerando que a radiação ultravioleta B é a principal causadora de fotossensibilidade e desencadeante das lesões cutâneas do LES, protetores solares com FPS 15 ou mais devem ser utilizados em quantidade generosa pela manhã e reaplicados mais uma vez ao dia.
    2. COMPROMETIMENTO ARTICULAR
      1. As artrites agudas, quando não acompanhadas de comprometimento sistêmico, podem ser tratadas com antiinflamatórios não hormonais. Caso não haja melhora, pode-se substituir ou associar prednisona em dose baixa.
      2. Nas artrites com evolução crônica ou com recidivas freqüentes está indicado o uso de antimalárico. Nos casos não responsivos ou em que os antimaláricos sejam contra-indicados, pode-se associar o metotrexate.
    3. COMPROMETIMENTO HEMATOLÓGICO
      1. Não há estudos controlados avaliando o tratamento das anemias hemolíticas auto-imunes decorrentes do LES.
      2. O tratamento de escolha é feito com prednisona em dose alta a muito alta, por 4-6 semanas com posterior redução, na dependência da resposta. A pulsoterapia com metilprednisolona deve ser indicada para casos graves, aos quais se requer uma resposta mais rápida e a manutenção é feita com prednisona, VO, em dose baixa.
      3. Nos casos refratários à corticoterapia ou quando houver necessidade de altas doses de manutenção, pode-se associar azatioprina à prednisona em baixas doses ou danazol à prednisona. Imunoglobulina intravenosa mostrou ser eficaz em pacientes com anemia hemolítica auto-imune, podendo ser indicada em casos muito específicos como os que têm contra-indicação ou toxicidade com outras terapias.
      4. As plaquetopenias leves (> 50.000) geralmente não requerem tratamento específico. Prednisona em dose alta é o tratamento de escolha para plaquetopenia sintomática no LES. Pulsoterapia com metilprednisolona pode ser utilizada para plaquetopenia grave, quando se requer resposta mais rápida, embora sua superioridade em relação ao uso de GC oral não tenha sido confirmada.
    4. COMPROMETIMENTO CARDIOPULMONAR
      1. O envolvimento das túnicas cardíacas geralmente apresenta boa resposta à corticoterapia, em doses moderadas, com exceção das miocardiopatias, que em alguns casos podem ter resposta inadequada.
      2. Há evidências claras de risco de aterosclerose em pacientes com LES em virtude do aumento da sobrevida, do uso crônico de corticosteróides, além do papel da inflamação na gênese da placa aterosclerótica.
        O paciente deve ser orientado a controlar fatores de risco associados à doença coronária, como dieta, tabagismo, obesidade, sedentarismo e níveis lipídicos sangüíneos. Os antimaláricos têm efeito benéfico no controle da dislipidemia de pacientes com LES
      3. A pleurite geralmente é responsiva a corticosteróides em doses moderadas. O comprometimento parenquimatoso, embora mais raro, é muito grave, principalmente a pneumonite aguda e a hemorragia pulmonar. Nestes casos está indicada a imunossupressão vigorosa com corticosteróides e imunossupressores.
    5. MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS (MNP)
      1. O diagnóstico das MNP envolve a exclusão rigorosa de eventos secundários a outras situações clínicas que podem ocorrer no LES, como distúrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamentos. O espectro das MNP é muito variável, podendo acometer os sistemas nervosos central e periférico. Em 1999, o sub-comitê do American College of Rheumatology classificou 19 síndromes neuropsiquiátricas relacionadas ao LES :
      2. O tratamento das MNP deverá ser dirigido ao tipo de manifestação apresentada. Embora não haja estudos terapêuticos controlados, as MNP podem ser tratadas com GC e/ou imunossupressores (preferencialmente a ciclofosfamida) em doses que variam de acordo com a gravidade(37, 38). Nos casos de doenças cerebrovasculares, em decorrência de fenômenos tromboembólicos (muitas vezes relacionados aos anticorpos antifosfolípides) o uso de anticoagulantes está indicado.
    6. COMPROMETIMENTO RENAL
      1. Os principais objetivos do tratamento da nefropatia do LES são: controlar a atividade inflamatória e prevenir a evolução para a insuficiência renal crônica. Os parâmetros utilizados para avaliar o envolvimento renal e o monitoramento da terapêutica são:
        Clínico: Edema, oligúria e hipertensão arterial (um número significativo de casos pode estar assintomático).
        Laboratorial: Exame do sedimento urinário, proteinúria de 24 horas, creatinina e albumina séricas, depuração de creatinina, C3 e anti-DNAds.
      2. Medidas Gerais
        Controle rigoroso da hipertensão arterial, estando também indicados os agentes inibidores da angiotensina, tendo em vista seus efeitos antiproteinúricos e renoprotetores, exceto quando ocorrer disfunção renal aguda
        Outras: controle da obesidade e da dislipidemia, interrupção do tabagismo, restrição ao uso de antiinflamatórios não esteróides e outras drogas potencialmente nefrotóxicas
      3. Tratamento Medicamentoso
        Para os pacientes com nefrite lúpica das classes III e IV da OMS (glomerulonefrite proliferativa)
        O glicocorticóide é a droga de escolha para a doença ativa, na dose de 1 a 1,5 mg/kg/dia de prednisona, por um período de 6 a 8 semanas, seguindo-se sua redução progressiva até 0,25 mg/kg/dia. A pulsoterapia com metilprednisolona está indicada para os casos mais graves, com disfunção renal aguda.
        Nas nefrites proliferativas está indicada a associação de GC com agentes imunossupressores citostáticos, particularmente a ciclofosfamida, por via oral ou endovenosa, sob a forma de pulsos, inicialmente, mensais e, posteriormente, bimestrais ou trimestrais
        A despeito de algumas controvérsias, até o momento, a ciclofosfamida é considerada a terapia mais efetiva para o tratamento inicial de nefrite lúpica grave, entretanto, como esta não é capaz de controlar todos os casos, em razão de sua toxicidade, novos esquemas terapêuticos devem ser avaliados
        Nos pacientes com nefrite membranosa (classe V – OMS) o tratamento é controverso.
        Podem ser utilizados glicocorticóides e/ou agentes imunossupressores na dependência do quadro de síndrome nefrótica. Entre os imunossupressores podem ser indicadas a ciclofosfamida endovenosa e a ciclosporina
        Na situação de evolução para a perda cronicamente evolutiva da função renal, com depuração de creatinina menor que 30 ml/min, não estará indicada a terapia imunossupressora com glicocorticóides ou citostáticos, exceto para o tratamento de manifestações extra-renais
        A terapêutica substitutiva renal poderá incluir a utilização de métodos dialíticos e o transplante renal. A indicação deste último procedimento deverá obedecer à um prazo não inferior a um ano de remissão da atividade do LES.
S16P2 BORBOLETAS Relatora: Lilianne Kellen Coordenadora: Giovanna Aguiar
EPIDEMIOLOGIA
1. É uma doença rara, incidindo mais freqüentemente em mulheres jovens, ou seja, na fase reprodutiva, numa proporção de nove a dez mulheres para um homem, e com prevalência variando de 14 a 50/100.000 habitantes, em estudos norte-americanos. A doença pode ocorrer em todas as raças e em todas as partes do mundo.

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