Caracterizado por la presencia de anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina o de proteínas involucradas en la
región postsináptica de la placa motora.
Los potenciales de placa son insuficientes para generar
potenciales de acción en las fibras musculares,
Falla en la trasmisión neuromuscular
Se desconoce el origen preciso de la respuesta autoinmune en la
miastenia gravis
Anormalidades en el timo
(hiperplasia y neoplasia)
Predisposición genética.
Pero se la asocia a:
La pérdida de los acetilcolinaR funcionales da como resultado la disminución de la
amplitud de la placa terminal.
Los hallazgos más consistentes son la asociación de
HLA-DR3 y alelos B88.
También se ha encontrado una asociación entre DR14-DQ5 y pacientes con autoanticuerpos
anti-MuSK.
CONCEPTO
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular
que afecta la placa motora caracterizada por debilidad y fatiga de los
músculos esqueléticos.
Su latín significa: debilidad muscular grave
La unión neuromuscular
Componentes
El nervio presináptico, donde se sintetiza la acetilcolina, almacena y libera
El espacio sináptico
La membrana muscular postsináptica, que contiene
los acetilcolina-R y la enzima acetilcolinesterasa.
Se han descrito múltiples hipótesis que
tratan de explicar el mecanismo por el
que se desarrolla
La hipótesis autoinmune se
fundamenta
A partir de la producción de
anticuerpos (Ac)
Contra receptores de Acetilcolina
(AchR) en ciertos tipos de pacientes
Una segunda hipótesis está
relacionada con una elevada activación
de marcadores de inflamación
observados en pacientes con MG
Lo que demuestra un sustento más, sobre la hipótesis
de una respuesta crónica y sistémica que incluye
diferentes subtipos de células T CD4+