Es la distorsión de la arquitectura hepática normal y una alteración de la anatomía de la
vascularización hepática y de la microcirculación.
Definición
Síndrome anatomoclínico que correspone a la fase terminal de muchas enfermedades hepáticas de
etiología diversa que tienen una historia natural con frecuencia larga, con un sustrato morfológico
que comprende la desestructuración de la arquitectura lobullillar, de carácter difuso, con
compromiso del patrón vascular y que se expresa clínicamente como una sintomatología variada
generalmente relacionada con la hipertensión portal.
Criterios para definir cirrosis (según OMS)
a) Que el proceso sea difuso para excluir lesiones locales o focales
b) Que exista necrosis, con lo que queda excluida la fibrosis hepática
congénita
c) Debe existir regeneración nodular y fibrosis difusa, quedando exluida
la hiperplasia nodular regenerativa
d) Debe haber distorsión del patrón arquitectural y alteración vascular
Complicaciones
Hipetensión portal
Interviene en la aparición de ascitis y hemorragia
por várices esofágogástricas
Disfunsión hepatocelular
Origina ictericia, trastornos de la coagulación e
hipoalbuminemia, contribuye a encefalopatía
porto-sistémica
Cirrosis hepática
Predispone al desarrollo de
hepatocarcinoma
Factores etiológicos que aceleran
la progresión de cirrosis
Hemocromatosis y alcohol
Alcohol y hepatitis C
Cirrosis de etiología vírica
VHB Y VHC, causas más frecuentes de
hepatitis crónica, cirosis y hepatocarcinoma
Cirrosis de etiología alcohólica
En varones: consumo superior a 60-80 g -OH durante 10 años
En mujeres: riesgo a desarrollarlo con menor cantidad
Complicaciones (cirrosis + alcoholismo):
supervivencia a 5 años inferior al 50%
Enfermedad por
hígado graso no
alcohólico
Frecuente en pacientes con esteatohepatitis no alcohólica a cirrosis
Muchos pacientes con cirrosis criptogénica tienen EHNA
Principales causas de enfermedad hepática crónica en el mundo
Asociada a obesidad, DM, sx metabólicos relacionados con resistencia a la insulina
Cirrosis hepática autoinmune
Pacientes con hepatitis autoinmune presentan
cirrosis establecida al dx. de la enf. hepática
Afecta ambos sexos, todas las edades. Puede asociarse a
enf. de índole inmunológica o autoinmune
Para diagnóstico requere exclusión de enf.
hepáticas
Suele estar prsente en Auto-Ac antinucleares
(ANA), antimúsculo liso (SMA),
antimicrosomales hepatorrenales (anti-LKM-1)
o Anti-Ag soluble hepático (antiSLA) e
hipergammaglobulinemia
Cirrosis biliar primaria (CBP)
Para dx: presencia de Ac anti
mitocondriales (AMA) antiM2
Lesión inicial: colangitis destructiva no
supurativa crónica (conductos biliares son
infiltrados por linfocitos que motivan su
destrucción)
Se produce fibrosis
portal, periportal con
expansión fibrosa en
puentes
Final: cirrosis
hepática estadio IV
Cirrosis biliar secundaria
Resultado de lesiones
necroinflamatorias, procesos
congénitos o metabólicos o
comprensión extrínseca de vías
biliares, que producen sx de
colestasis crónica
Interrupción prolongada del flujo biliar
Cirrosis cardiáca
Los pacientes con insuficiencia cardíaca
congestiva crónica del lado derecho
desarrollan lesiones hepáticas crónicas y
cirrosis cardíaca
Hemocromatosis
Trastorno hereditario
del metabolismo de Fe
Produce aumento progresivo de Fe en el
hígado que motiva fibrogénesis hepática
y que evoluciona a cirrosis y desarrollo de
hepatocarcinoma
Dx. por determinación de metabolismo de Fe (índice de saturación de
transferrina y [ferritina], estarán muy elevados)
Enfermedad de Wilson
Fibrosis quística y déficit de
alfa-1-antitripsina que afecta a pacientes
jóvenes
Dx: niveles de
ceruloplasmina,
cupremia, cupruria,
biopsia hepática