Sitios de
Implantación:
Pélvicos y
abdominales los
más frecuentes
Hiperplasia
suprarrenal
congénita
Deficiencia de
11B-hidroxilasa
- Cromosoma 8 - Disminución de
la síntesis de cortisol - Mayor
síntesis de ACTH -
11-desoxicortisol,
11-desoxicorticosterona DHEA y
androstensiona elevados - Prueba
de estimulación con ACTH valores
mayores a 25 ng/ml
- Hipertensión el principal síntoma
- Responde a corticoesteroides -
Afecta a 1 de cada 100 000
nacimientos - Corresponde a 5-8%
de la HSC
Cuadro Clínico - Hipertensión
leve a moderada - Hipertrofia
ventricular izquierda, retinopatía
y EVC - Hirsutismo, acné y
amenorrea
Deficiencia de
21-hidroxilasa
- 90% de los casos - Distintas
variedades - Perdedora de sal -
Crisis hipovolemica,
hiponatremia, hipokalemia y
acidosis - Virilizante simple
Diagnóstico
Determinacion de 17-
hidroxiprogesterona -
<200 -Estimulación con
ACTH- >500
Deficiencia de
3Bhidroxiesteroides
deshidrogenasa
- Enzima suprarrenal y
ovarica - delta-5
esteroides a delta-4
esteroides - DHEA y
DHEAS > testosterona y
androstendiona
Hiperplasia
Suprarrenal
Congénita
No Clasica
- Deficiencia parcial de
21-OHP - De inicio tardío
con tres variantes SOP
Hirsutismo sin
amenorrea Trastorno
Críptico - Poblaciones de
riesgo: latinos,
yugoslavos y judíos
ashkenazi
- En embarazadas, 20
mg/kg día en tres tomas
antes de las 9 semanas -
Diagnostico prenatal. - Feto
femenino afectado,
continuar el tratamiento a
termino - 66% requieren
cirugía - No se ha verificado
seguridad del tratamiento
Tratamiento
- Dexametasona 0.25 a 0.5
mg - Determinación periódica
de cortisol - Valores
matutinos mayores de 2
ug/dl sugiere falla del
tratamiento
Trastorno autosómico recesivo
- Disminuye la biosíntesis del
cortisol - Incremento de las
concentraciones de ACTH -
Hiperplasia de la zona reticular
de la corteza suprarrenal -
Acumulación de precursores en
la sangre
Hiperandrogenismo
Sx. Cushing
Etiología
- Uso prolongado de
corticoesteroides - Tumores
adrenales o productores de
cortisol - Tumores
pituitarios
Sx. De
ovario
poloquistico
Tratamiento
Metformina -
Inducción de la
ovulación al
disminuir los
niveles de
insulina
Citrato
de
clomifeno
Tratamiento
hormonal:
Anticonceptivos
horales
Suprimen
metabolismo
de
andrógenos
adrenales:
Hirsutismo