Inmunodeficiencias

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Inmunodeficiencias
Lisa Paredes
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Lisa Paredes
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Inmunodeficiencias
  1. Hipogammaglobulinemia
    1. Congénita ligada al cromosoma X
      1. Patología que presenta niveles bajos o ausencia de inmunoglobulinas secretoras, de linfocitos B y de plasmocitos en el intestino o en los tejidos linfoides
        1. Pacientes con la enfermedad contraen infecciones en forma temprana
      2. Variable común
        1. Presenta deterioro de la capacidad para producir anticuerpos, con compromisos de sólo algunos tipos de anticuerpos y puede o no asociarse a defectos en linfocitos T
          1. Pacientes con la enfermedad contraen infecciones respiratorias y gastrointestinales
      3. Síndrome de Wiskott-Aldrich
        1. Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema
          1. Timo anormal, función plaquetaria anorma, linfopenia, centros germinales normales o disminuidos , niveles normales de células plasmáticas, disminución de tejido linfoide de origen tímico,
            1. Frecuencia de enfermedades malignas linforreticulares y poca resistencia a infecciones
            2. Candidiasis mucocutánea crónica
              1. Autosómica recesiva y autosómica dominante
                1. Aparece en niñez temprana, antes de los 2 años
                  1. Candidiasis oral, compromiso de piel y uñas limitado
                    1. Susceptibles a adquirir distintas infecciones
                    2. Síndrome de DiGeorge
                      1. Trastorno congénito con múltiples anormalidades de estructuras derivadas de la bolsa faríngea, deleción en cromosoma 22
                        1. Se presenta hipocalcemia, cardiopatía congénita, hipoplasia de paratiroides y timo
                          1. Problemas gastrointestinales como candidiasis crónica, diarrea y malabsorción
                            1. Deterioro de las funciones del linfocito T
                            2. Inmunodeficiencia selectiva de IgA
                              1. Nivel deficiente de IgA sérica (<0,05 mg/ml), con niveles normales o elevado de IgG o IgM
                                1. Síndrome clínico más común son infecciones broncosinopulmonar y enfermedades gastrointestinales (diarrea, esteatorres y deficienca de disacaridasa)
                              2. Síndrome de Nezelof
                                1. Timo hipoplásico que carece de linfocitos y cuerpos de Hassal
                                  1. Linfopenia, disminución de linfocitos en órganos linfoides y deficiente respuesta de inmunidad celular
                                    1. Valores de inmunoglobulinas normal o aumentados, sin déficit de células plasmáticas
                                      1. Defecto del funcionamiento de los anticuerpos y elevada repercusión de enfermedades autoinmunes.
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