Metabolismo de la bilirrubina

1 g de hemoglobina produce 34 mg de bilirrubina.
en el adulto humano se destruye 1 a 2 x108 eritrocitos cada hora.
A diario se producen de 250 a 300 mg de bilirrubina.
deriva del catabolismo de las proteínas hemo que incluyen hemoglobina, mioglobina y enzimas como la catalasa C, la triptófano pirrolidasa y otros citocromos.
1. Al envejecer, los sistemas metabólicos de los hematíes se hacen menos activos y más frágiles
  1. la célula se rompe al pasar a través de un punto estrecho de la circulación
    1. Los eritrocitos envejecidos son eliminados de la circulación y destruidos en el sistema reticuloendotelial (SRE)
      1. sistema reticuloendotelial (SRE) BAZO
      2. La hemoglobina liberada es fagocitada casi de inmediato por los macrófagos especialmente en las células de kupffer hepáticas, en el bazo y medula ósea
        Hemo- oxigenasa
        Actúa sobre la hemoglobina
        Formando cantidades equimolares de monóxido de carbono...
        Hierro
        Es liberado a la sangre, y es transportado por la transferrina a la medula ósea para la formación de nueva hemoglobina y producción de nuevos hematíes
        Biliverdina
        A traves de la enzima Biliverdina reductasa
        Es convertida en bilirrubina no conjugada
        La bilirrubina indirecta, no conjugada o liposoluble, una vez que abandona el SRE, es transportada en el plasma unida a la albúmina plasmática.
        estas condiciones no atraviesa la barrera hematoencefálica
        La bilirrubina circulante es captada por receptores específicos del polo sinusoidal del hepatocito
        Se une a 2 proteínas hepáticas intra-celulares, (ligandina)Y, Z. La proteína Y es la mayor proteína de enlace de la bilirrubina, solo cuando esta se agota es que entra en función la Z.
        Dentro del hepatocito es transportada hasta el retículo endoplasmático para su conjugación.
        por acción de la enzima UDP- glucuronil transferasa
        mediante su conjugación con 2 moléculas de ácido glucurónico, da origen al diglucuronato de bilirrubina (bilirrubina conjugada o hidrosoluble).
        La conjugación de la bilirrubina puede ser inhibida por ciertas drogas, tales como: novobiocina, cloranfenicol y clorpromacina.
        La bilirrubina directa tomada por los lisosomas y el aparato de Golgi es sacada activamente hacia los canalículos biliares
        De los canalículos a la vesícula biliar y luego al intestino delgado.
        Por acción de las bacterias intestinales, se transforma en urobilinógeno y se elimina por heces como estercobilinógeno.
        Por circulación enterohepática, la mayor parte (90%) vuelve al hígado y reinicia el circuito hacia al intestino
        El 10% se excreta por orina (urobilina) llega al riñón por la circulación general y filtra a través del glomérulo renal.
        En el recién nacido, como carece de flora intestinal gramnegativa que convierta a la bilirrubina en otros productos, esta se excreta por las heces fecales inalterada, lo que es responsable del color amarillo brillante de las heces fecales del neonato.
        La bilirrubina conjugada que llega al duodeno es en parte reabsorbida en la mucosa intestinal
        en la luz y en la pared del intestino se encuentra una enzima, la beta glucuronidasa, que desconjuga a la bilirrubina del ácido glucurónico.
        las heces de los recién nacidos contienen bilirrubina no conjugada, parte de la cual se absorbe en el tracto intestinal hacia la circulación sanguínea.
        Circulación enterohepática
        Aproximadamente el l % de los recién nacidos desarrollan una hiperbilirrubina no conjugada muy alta por la ingestión de leche materna, que contiene un esteroide inhibidor de la conjugación
        ictericia por leche materna
        situada en la membrana del hepatocito
        déficit cuantitativo y cualitativo en la enzima glucuronil transferasa, en la ictericia fisiologica lo que dificulta la unión de la bilirrubina con el ácido glucurónico a nivel del hígado
        La conjugación es el proceso en el cual se aumenta la solubilidad en agua o polaridad de la bilirrubina
        La captación de bilirrubina está disminuida en la ictericia fisiológica debido a las cifras bajas de proteínas Y y Z.
        Puede aparecer bilirrubina no conjugada libre (no unida a la albúmina) en condiciones en que la cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unión de la albúmina.
        Causado por cifras muy altas de bilirrubina, hipoalbuminemia o presencia de sustancias y factores que desplazan o debilitan la unión de la bilirrubina con la albúmina.
        lleva al pasaje al SNC y eventual daño Cerebral
        Kernicterus; Se debe al depósito de bilirrubina libre en las células cerebrales. Este ocurre la mayor parte de las veces cuando los niveles de bilirrubina sérica se mantienen por encima de 20 mg/dL (340 mmol /L) durante 24 h o más.
2. ICTERICIA FISIOLOGICA En el recién nacido normal se producen 8,5 mg/kg/día (153,5 mmol/kg/día)de bilirrubina (el doble que en el adulto). Esto se debe al gran volumen sanguíneo que tiene el recién nacido, así como un tiempo de vida más corto de los hematíes y a un pico de bilirrubina marcada precoz mayor.
Aproximadamente el 80% de la bilirrubina proviene de la destrucción diaria de los glóbulos rojos, el otro 20% proviene de una eritropoyesis inefectiva de la medula ósea y en el hígado de las enzimas microsómicas P-450 y citocromo B-5.

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